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三尖瓣下移畸形的超声诊断.ppt

文档分类：医学/心理学 | 页数：约40页举报非法文档有奖

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三尖瓣下移畸形
南京市儿童医院超声诊断科
姜杰
第一节概述
三尖瓣是两组房室瓣之一，位于右心房与右心室之间，由三个瓣叶组成，此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形，是心脏纤维支架的组成部分，有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着，隔瓣前端部分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部分。
三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形，主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。
其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述，故命名为Ebstein畸形。
本畸形属于少见的先心病，%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。
预后与患者的畸形程度有关，总的预后较差，病变较轻者，大多数可存活到30岁左右，出现症状后病情迅速恶化，畸形较严重而未手术治疗的患者，18%死亡于新生儿期，约50%在两岁内死亡。
出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年患者猝死发生率高达20%。

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