噬血细胞综合征发病机制、诊断和治疗.ppt

噬血细胞综合征
（Hemophagocytic syndrome）
定义
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征
病因分类
原发性HLH（家族或遗传性HLH）
继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS）
感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等
恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤
胶原血管病相关HLH
HLH
Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHLH)
Primary HLH
Infection Associated Hemophagocytic Syndrome (IAHS)
Secondary HLH（SHLH）
VAHS
流行病学
SHLH可发生于任何年龄人群
FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁）

M=F
有报道夏季多发
与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关
似乎存在地理和种族差异
近年来，EBV-HLH日益受到重视
病因与发病机制
Infection-associated HLH
Develops as the result of infection
Viral (most common), bacterial, fungal, parasites
Often in immunocompromised hosts (HIV, oncologic, Crohn’s disease)
2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道
病毒
Adenovirus（6）
CMV（7）
Dengue （7）
EBV（16）
HAV（5）、HBV（1）、HCV（1）
Herpes simplex （4）
HIV（11）
HHV-6（4）、HHV-8（1）
Influenza A (antigenic type H1N1)（1）
Measles （2）
Parainfluenza type III（1）
Parvovirus B-19 （9）
Rubella（1）
Varicella zoster（4）