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多系统萎缩MRI专题知识
多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）是成年期发病、散发性 神经系统变性疾病, 临床表现为不一样程度 自主神经功效障碍、对左旋多巴类药品反应不良 帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen
于1969年首次命名。
既往MSA包含Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome, SDS, MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy, OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration, SND, MSA-P型）三种类型。
现在MSA关键分为两种临床亚型, 其中以帕金森综合征为突出表现 临床亚型称为MSA-P型, 以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
多系统萎缩概述
／10万, 发病年纪平均50岁, 显著早于特发性帕金森病, 病程3～9年。
锥体外系功效障碍帕金森综合征, 小脑功效障碍, 植物神经功效障碍及锥体束损害等表现。
还有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限, 眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
临床表现
依据临床首发症状, 关键受损表现不一样, 本病可分为三个临床亚型
即纹状体黑质变性, 橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病含有异质性 同一个疾病, 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。
在多系统萎缩中, 有89%出现帕金森综合征, 78%出现自主神经功效衰竭, 50%出现小脑性共济失调, 少数出现锥体束征, 眼外肌麻痹和认知功效障碍。
临床表现
脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩; 四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大
桥脑“十字征”: 呈十字形略长T1长T2异常信号, FLAIR呈高信号
两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号, FLAIR呈高信号）
两侧壳核“裂隙征”: 两侧壳核外侧缘裂隙样高信号
两侧壳核背外侧低信号
MRI关键征象
MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征
桥臂（小脑中脚）对称性异常信号
壳核裂隙征
病例1
临床资料
女性, 57岁, 主诉: 反复夜间不自主运动伴记忆下降3年
无显著诱因下出现夜间有讲梦话, 伴双手不自主运动, 无显著攻击性, 无梦游情况; 无口吐白沫及舌咬伤; 无二便失禁
自觉近3年来记忆力减退, 以近记忆下降显著
血常规及脑脊液检验未见异常。
导入本院图片
T2WI桥脑十字征, 两侧桥臂对称性略高信号, 桥小脑角池及桥前池扩大
T1WI两侧桥臂对称性略低信号, 增强桥脑未见异常强化灶
病例2
临床资料
男, 61岁, 主诉: 头晕 , 行走不稳4年
患者出现头晕, 伴视物旋转, 无头痛及恶心、呕吐; 无肢体活动障碍
在杭州某医院检验诊疗“小脑萎缩”
来有性功效下降, 并出现晕厥一次
近4年来出现行走及站立不稳。
临床拟“帕金森氏病”收入住院
血常规及脑脊液检验正常