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多系统萎缩MSA专题知识
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名 一组原因不明 散发性成年起病 进行性神经系统多系统变性疾病, 关键累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统, 包含纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系, 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征, 小脑、自主神经、锥体束等功效障碍 不一样组合。
MSA是仅次于PD,且排在第2位 遗传-环境交互作用 A-突触核蛋白病。
可分为以帕金森样症状为主,且对多巴***反应欠佳 MSA-P型(MSA with predominant parkinsonism, MSA-P)以及以小脑性共济失调为关键表现 MSA-C型(MSA with predominant cerebellar ataxia, MSA-C ), 二者都有自主神经系统受累。MSA 大样本流行病学研究资料极少。
过去MSA被认为是散发性疾病,在Gilman提出 MSA第1版诊疗标准中,家族史是排除条件之一。多年来伴随基因诊疗技术广泛应用于流行病学研究,发觉MSA患者一级亲属罹患神经系统疾病几率远高于对照组,提醒MSA有遗传易感性。
多系统萎缩多于50 ～ 60岁发病, 男性发病率高于女性。, 而50岁以上人群中则为多MSA⁃C分型百分比不一样, 欧美国家MSA⁃P型患者占多系统萎缩患者总数 80%左右, 而日本MSA⁃C型所占百分比较大。
MSA诊疗标准( , G ilman)很可能 MSA:
散发,进展,发病年纪>30岁,临床表现包含:
自主神经系统功效障碍:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可伴勃起功效障碍)或体位性低血压(站立3 min后收缩压下降>30 mmHg或舒张压下降>15 mmHg)和 多巴低反应 帕金森样症状(运动徐缓并强直、震颤、或体位不稳)或 小脑症状(步态共济失调并小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍).
可能 MSA:
帕金森样症状或小脑症状和自主神经系统功效不全,以下一项以上:无法解释 尿急、尿频,膀胱排空不完全;或男性勃起功效障碍;或体位性低血压,但未达成可能MSA严重程度
可能 MSA-P:
快速进展 帕金森综合征
对左旋多巴低反应性
运动症状开始3年内出现体位性不稳定
步态共济失调,小脑性构音障碍,肢体共济失调,或小脑性眼球运动障碍
运动症状开始五5年内出现吞咽困难
MRI显示壳核,小脑中脚,脑桥,或小脑萎缩
FDG-PET显示壳核,脑干,或小脑代谢减退
可能 MSA-C
帕金森综合征(运动徐缓解强直)
MRI显示壳核,小脑中脚,或脑桥萎缩
FDG-PET显示壳核代谢减退
SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴***能神经失支配
MSA 患者常在疾病早期即出现尿频、尿急、夜尿、双排尿、尿不尽( 男性多见) 及尿失禁( 女性多见) ; 疾病后期展现不完全膀胱排尿及尿潴留, 男性同时有性功效障碍, 而起病较晚 老年男性该症状常被忽略。这些临床症状可作为MSA 前驱 表 现 出 现MSA关键表现为心血管反射功效异常 , 以直立性低血 压 为 特 点。
第 2版 美 国 MSA 诊 断 标 准 共识提出: 姿 位 性 血 压 下 降 至 少 收 缩 压 30mmHg 或舒张压15mmHg支持拟诊 MSA, 不达上述值则支持可能MSA。