巨幼儿红细胞性贫血ppt课件.ppt

营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional magaloblastic anemia
周 海 霞
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特点
贫血
神经精神症状
红细胞胞体增大
骨髓出现巨幼细胞
用维生素B12或(和)叶酸治疗有效
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病因
缺乏VitB12 、叶酸
摄入不足：喂养不当
吸收障碍：内因子缺乏、肠炎、小肠切除
需要量增加
药物的影响
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病 因
VitB12缺乏
◆ 摄入量不足：
　　　孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；
单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤
　 其是乳母VitB12缺乏者；
　　　偏食或仅进食植物性食物。
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◆ 吸收和运输障碍：
　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→未端回肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。
◆ 需要量增加
　生长发育快
　 疾病消耗
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叶酸缺乏的原因
◆ 摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；
　　　　　　　 　牛乳加热后叶酸造破坏。
◆ 药物：
长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；
抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；
　 长期抗癫痫药物。
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◆ 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；
◆ 需要增加：早产儿，慢性溶血；
◆ 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的
　　　　　　酶缺乏。
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发病机制
叶酸还原酶还原
维生素B12催化
四氢叶酸
叶酸
正常情况
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RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入
　　　　　　　血循环RBC寿命较短→贫血。
DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，
　　　　　　核分叶过多 ：
　　　　　　巨核细胞发育障碍→核分叶过多。
维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少
　　　　　　　→幼红细胞分裂和增殖时间延长→
　　　　　　　核发育落后于胞浆 →胞体变大
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丙酰CoA
***丙二酰CoA
VITB12
琥珀酸CoA
单链脂肪酸
神经系统损害
正常脂肪代谢过程
琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。

VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。
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