自身免疫性溶血性贫血.ppt

自身免疫性溶血性贫血autoimmune hemolytic anemia,AIHA
Dr. WANG
laowang2000@
11/28/2017
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内容
概述
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
11/28/2017
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概述
定义
系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。
特点
抗人球蛋白试验大多阳性。
分类
根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
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概述
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
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临床表现
温抗体型AIHA
多数起病缓慢,临床表现有贫血、溶血,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿,起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性,继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
冷抗体型AIHA
包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。
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内容
概述
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
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实验室检查
贫血程度不一,有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血,周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。
骨髓象幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
抗人球蛋白试验,直接试验阳性,温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型,偶见有抗IgA型,冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。
冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。
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内容
概述
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
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诊断
近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型AIHA。
如抗人球蛋白试验阴性,但是临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。
冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查,可作出诊断。
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概述
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
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