儿童急性肝衰竭病因及预后指标分析.pdf

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儿童急性肝衰竭病因及预后指标分析付海燕，赵瑞芹，白革兰，殷春兰，贾霄云，李桂桂，李晓雷 儿童急性肝衰竭是指患谕环⒀重的急性肝细胞功能障碍导致短期内迅速出现肝细胞大量坏死，胆汁淤积严重，血清白蛋白水平显著降低，凝血功能显著异常，甚至发生肝性脑病、弥：甅，，，，琣．琲．．琣簆籩籶；，实用临床医药杂志颖笔《皆合疲颖笔易疾病例⒆陨砻庖咝愿尾、缺血性肝病例碛级∫虿幻鳎凰劳鲎榛级艿ê焖⒐时曜蓟琘，自琹··摘要：目的分析儿童急性肝衰竭的病因及预后指标。方法回顾性分析“例患儿的临床资料，根据预后的不同将患儿分为死亡组和存活组，比较榛级哪炅洹⑿员稹⑸副旰投漳┢诟尾∧Ｐ婪帧＝峁研究息儿的最常见病因为遗传代谢疾病，此后依次为感染因素、药物毒副作用与中毒例⒀R合低值婪炙礁哂诖婊钭椋畒．谷氨酰转肽酶降陀诖婊钭椋钜煊型臣蒲б庖騊．皇试者工作特征叻治鱿允荆瓽、、吡:系那呦旅婊．％为—锒螾后的敏感度为，特异度为。结论遗传代谢疾病是的主要病因，患儿出现、吆虶降低时提示预后不良，需尽早完善评估并及时选择合适的治疗方案。关键词：儿童急性肝衰竭；病因；预后；国际标准化比值；总胆红素；．谷氨酰转肽酶中圈分类号：文献标志码：恼卤嗪牛簂痡琇，ぁ．．琯琤．琓，．．畸，，收稿日期：—一基金项目：河北省重点研发计划项目通信作者：赵瑞芹，猰篹甤，’籖
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进葡玖湘佥验，非正胗禰肘纾柿嫌敕椒峁散性血管内凝血、多器官功能衰竭等严重并发症，病情凶险，病死率较高¨。Ｗ既芳笆钡嘏卸霞膊严重程度，有助于选择合适的治疗方案，进而改善患儿预后。本研究回顾性分析例患儿的病因及预后指标，旨在为患儿的预后判断和诊疗方案选择提供依据，现报告如下。一般资料回顾性分析年隆月在河北省儿童医院接受治疗的患儿的临床资料，患儿年龄鲈乱辍Ｄ扇吮曜迹孩偌韧无明确肝脏疾病史者；②生化指标检查结果提示肝脏功能损伤者；③凝血酶原时间或国际标准化比值橛懈涡阅圆騃．无肝性脑病者虎应用维生素薹ň勒鲜瞿9δ芤斐者¨】。排除标准：患儿经基因检测证实为低氨酰转肽酶尾。缃行约易逍愿文诘汁淤积症、胆汁酸合成缺陷病、关节挛缩一肾功能损害一胆汁淤积综合征综合征取１狙究经本院医学伦理委员会审核批准，并获得患儿监护人知情同意。病因诊断方法①感染性因素：包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、戊型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒⒕尴赴《尽《尽⒌ゴ筐逭病毒、细小病毒⒚范韭菪濉⒐纬娴瓤固或核酸检测；②代谢因素：血糖、血氨、乳酸、血脂、铜蓝蛋白、血清铜、蛲⒓滋サ鞍住⒓鬃腺功能、血串联质谱及尿有机酸质谱分析；③自身免疫因素：自身抗体、补体、补体、血沉、抗核抗体、自身免疫性肝炎抗体、免疫球蛋白水平检测；④血液系统疾病：根据患儿病情行血涂片、血脂、铁蛋白、骨髓穿刺检查；⑤影像学检查：检查肝胆⒆们樾行夭俊⒓怪鵻片和心脏超声等检查；⑥肝脏穿刺：经家长知情并签署同意书后，对部分患儿行经皮肝组织穿刺活检，并对病理组织进行光镜、电镜诊断；⑦基因检测：经上述检查仍不能明确病因，予高通量全外显子组测序，发现的致病突变经测序验证。观察患儿锓逯凳钡氖笛槭抑副晁剑包括总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸、血清白蛋白⒍漳┢诟尾模型评分俊Ｋ娣弥粱级鵌达峰值后鲈拢莶煌ず笄榭鼋ɑ级治4婊钭楹死亡组，比较榛级哪炅洹⑿员稹婪和、丙氨酸转氨酶⑻於彼嶙0泵、⒓◆、统计学分析采用．臣蒲砑治鍪荩愿髦副