遗传性多发性骨软骨瘤专业知识值得参考借鉴.docx

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遗传性多发性骨软骨瘤专业知识值得参考借鉴
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遗传性多发性骨软骨瘤专业知识值得参考借鉴
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遗传性多发性骨软骨瘤 ( 专业知识值得参照借鉴 )
一 概括遗传性多发性骨软骨瘤也称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异
常症。典型发病部位是股骨、 胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。 临床表现为可涉及的骨性肿块。
本病无症状时不必办理，出现症状时，采纳相应的治疗举措。
二 病因遗传性多发性骨软骨瘤的病因不明。
三 临床表现遗传性多发性骨软骨瘤常见于小孩至 20 岁左右青少年，男性多于女性，约为 3： 1，多半病人有阳性家族史。 临床表现为可涉及的骨性肿块。 因骨骼短缩及曲折而造成骨骼畸形， 关节邻近的肿块常可造成关节活动受限。 遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称散布， 病变的数目不一，多的有超出 100 个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。位于桡、尺骨
远侧部的发病稍少些。与单发性骨软骨瘤对比，遗传性多发性骨软骨瘤更偏向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。
遗传性多发性骨软骨瘤的最大特色在于有骨形成的缺点和骨骼畸形。 特别是在髋部可呈两侧髋外翻及股骨近侧端变宽。腕关节出现渐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。
四 检查遗传性多发性骨软骨瘤的 X 线检查示长骨干上的骨软骨瘤的特色是骨表面有骨性崛起，与干骺相连，由骨皮质及骨松质所构成，成对称性、多发性。肿瘤基底部形状各异，可分红有蒂（有一窄茎，顶部较宽）和无蒂（基底宽而扁）两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处，生长
趋势与肌腱及韧带所产生力的方向一致。若软骨帽薄，界限清楚，带有规则点状钙化， 这类表现为良性生长；若软骨帽大且厚，界限不清楚，带有不规则的钙化，应注意其恶性变的可能。骨软骨瘤在手足短骨与长管状的 X 线表现近似，在指、趾末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣。
五 诊疗依据病史、临床表现及 X 线检查，诊疗不难。经考证明：假如在膝关节四周骨上没有外生骨疣，则遗传性多发性骨软骨瘤的诊疗不可以建立。
髂骨上骨软骨瘤的基底较宽，体积较大，软骨帽呈多样性，且不规则，仅凭 X 线表现，有时难以判断肿瘤的性质。恶变者肿瘤生长速度快，软骨帽钙化模糊，密度高，或见雪片状或绒毛样钙化，并出现软组织肿块，还可见到骨质损坏及骨膜增生。
六 并发症遗传性多发性骨软骨瘤的归并症包含骨骼畸形、 骨折、血管及神经损害、 滑囊肿形成等。
这些归并症与单发性骨软骨瘤所述邻近，恶变发生率高，约为 5%。
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