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三尖瓣下移畸形的超声诊断
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第一节 概述
三尖瓣是两组房室瓣之一，位于右心房与右心室之间，由三个瓣叶组成，此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形，是心脏纤维支架的组成部分，有叶面积减小，瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂，隔叶和后叶下移最低点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重的三尖瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室，导致三尖瓣狭窄。
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C型：三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处，三尖瓣瓣膜严重畸形，瓣叶面积严重减少，隔叶与后叶可缺如，或仅为膜样残迹，前叶下移，瓣器严重发育不良或缺如。有的虽有瓣膜，但没有明显的三尖瓣口，房化右心室与肺动脉之间，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功能右心室发育不良或缺如，整个右心室窦部和小梁部均位于房化右心室内。
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三、病理生理
由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全，右心容量负荷增加，右心室内径扩大，房化右室的矛盾运动使右心室容量负荷加重，功能右心室减小，右心功能降低。伴有房间隔缺损，房水平右向左分流者，可出现发绀。房化右心室一般功能不良，房化右心室范围越大，三尖瓣关闭不全的程度越重，右心室的功能障碍约明显，病情越重。
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房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流动力学紊乱。
左心室功能一般正常
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第三节：临床表现及辅助检查
临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等，
体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰者肝大、腹水。
第一心音增强，第二心音非固定性分裂
辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期延长 X线：右心房增大
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第四节：手术治疗
一、手术治疗主要解决


房间隔缺损 预激综合征等
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二手术目的
消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。
根据病变情况选择手术方式
主要有两类
轻型及中间型以成形为主
重型以三尖瓣替换术为主
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成型术目前采用房化心室折叠术
包括

平行房室间沟切口除部分心房壁。
，>20mm者应 补片
。
。
-evega三尖瓣成型术。
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三尖瓣替换术
生物瓣有老化问题
机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术后
高。
不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满
意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右 心系统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症Ebstein畸形在上述手术完成后增加双向腔——肺动脉连接术。经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。
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第五节：超声表现
M型及二维超声观察内容：
血流动力学改变及心功能测定
下移瓣叶附着水平
三尖瓣前叶形态及附着情况
确定有无房缺及其他合并畸形
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M型超声特点：



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二维超声：
：观察三尖瓣前后叶，尤其是后叶下移
：隔叶及前叶
：隔叶及前叶
显示右心扩大
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多普勒超声超声观察内容：
脉冲及连续多普勒：三尖瓣返流压差三尖瓣返流及关闭延迟
彩色多普勒：几乎均伴有三尖瓣返流，观察有无房水平分流及方向
经食管超声：显示更加清晰
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鉴别诊断

：右心室、心室流入道部位的心内膜及内层心肌纤维化，使心肌的收缩及舒张功能受损，可累及瓣叶，出现房室瓣返流，需仔细鉴别
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鉴别要点 三尖瓣下移 三尖瓣缺如
瓣叶活动