性早熟诊断及治疗.docx

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--------------------------------------------------------------- 最新资料推荐-----------------------------癌或畸胎瘤 (卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性
腺激素，其作用类似促黄体生成素 (LH)。
②肝癌产生类似 LH物质，在类LH物质的作用下，睾丸间质细
胞被兴奋，产生过多的睾***。
上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素， 不能造成真正的性早熟
症，因而是假性性早熟：
①性腺肿瘤 (如卵巢颗粒 -泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、
McCune-A。
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发病机制：
真性性早熟真性性早熟是青春期的真正提前，下丘脑-垂体-
性腺轴功能提早激活。
过早地LH对GnRH的反应及其脉冲分泌的形式已达到青春期水
平。
特发性性早熟：
病因为神经内分泌功能紊乱，过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性
病变。
本病包括散发性(占大多数)和家族性。
家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父亲遗传给儿子，可能是
只限于男性染色体隐性遗传病。
研究发现，是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。
发育在胚胎期的 LH-R突变开始表达后，患儿在出生时可见大阴
茎，3～4岁时就出现明显的性早熟，其发病机制是突变的 LH-R过
早地激活G蛋白，被刺激的Leydig 细胞合成分泌大量的雄激素。
有LH-R基因突变的女性不表达，可将致病基因传递给男性子代。
继发性性早熟：
继发于中枢神经系统疾病。
位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤
等。
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这些肿瘤破坏了抑制 GnRH分泌的神经通道，使GnRH分泌增加，
也有些肿瘤本身可以有释放 GnRH分泌的细胞。
患这些肿瘤的患儿以性早熟为首发症状，以后会伴有因肿瘤压迫
所致的症状，如头痛、癫痫或视野改变。
另外，脑炎、结核、头部损伤或先天畸形 (如脑发育不全、小头畸
形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控
制而活性增加，诱发性早熟。
假性性早熟假性性早熟是非神经内分泌引起的性早熟。本征为非促性腺激素依赖性性早熟，而是血中非中枢依赖性激素
增多的结果。
性激素的来源可能性：
①医源性或人为地误用过多的性激素；②促使性征提前发育的雌
(雄)激素并非由于下丘脑-垂体-性腺轴的刺激，而是睾丸(卵巢)受到
非垂体来源的促性腺激素刺激而产生。
实验室检查：
1. 血浆LH和FSH的测定 血浆LH和FSH的测定有助于鉴别真性
或假性性早熟。
真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH