儿童癫痫的诊断及治疗.ppt

儿 童 癫 痫 ——诊断与治疗
苏州大学附属儿童医院神经科
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癫痫 epilepsy
1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合
严重肌阵挛性癫痫（SME）
25~30%有癫痫家族史
1岁内发病，由发热诱发，1~4岁后转为无热惊厥
发作类型：开始阵挛为主，随后为肌阵挛，一般程度轻很少跌倒，无意识障碍，可伴不典型失神、部分性发作，无强直或失张力发作，常发生癫痫持续状态。
进行性精神运动发育倒退，特别是语言迟缓，60%有共济失调。20%有锥体束征。神经影像学无异常。
EEG：刚起病时，发作间期正常。1岁后为全导棘慢波或多棘慢波爆发。20%有光敏反应。
药物难控制，预后较差。
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（五）、获得性癫痫失语 Landau-Kleffner综合症，LFS
年龄：18个月~13岁，高峰为4~7岁，男︰女为2︰1；
失语：首发者50%，表现为语言的听觉失认；听力检测正常。
癫痫发作：首发者50%；
心理、行为及社会适应性异常；
EEG：发作间期清醒EEG多无异常，睡眠期异常放电明显增多，为局灶性或多灶性棘慢波发放；
治疗：AEDs、激素、语言训练、手术
预后：癫痫发作预后很好，语言障碍5岁前起病者预后差，6岁后起病预后好。
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（六）、良性局灶性癫痫综合症
指发生于小儿特定的发育时期，表现为限局性癫痫发作和局灶性脑电图异常，无明确解剖学异常，易于自然缓解的一组特发性癫痫综合症。
发病年龄：18月~13岁
发作类型：多样，无全身强直或失张力发作；
发作终止于儿童期或青春期；
远期预后良好，无明显行为或认知障碍；
临床和影像学检查异常；
可有原发性癫痫家族史
脑电图背景波、睡眠结构正常，发作间期特征性局灶性放电。
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（七）、良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波
发病年龄:2~14岁，5~10岁为高峰；
口咽部症状：流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。
语言不能：发作时欲语不能，但意识清晰，能听懂周围他人的语言，有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期，也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能，提示主要与口舌强直或阵挛有关，与语言中枢无关。
面肌阵挛：一般表现为一侧阵挛性抽动，通常以一侧口角最为明显。也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩。
肢体症候：发作可能累及肢体，出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动感觉症状，包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。
其他：少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等。部分病人可合并典型失神。
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脑电图特征
发作间期脑电图特征是：1）背景活动、睡眠结构正常；2）中央颞区尖波。尖波/棘周期一般为50—100毫秒。这种尖波的形态具有一定特征性，通常表现为高波幅的双相尖波，并随之以慢波。
发作期脑电图：以局灶性发作性放电，为低波幅快活动，伴或不伴发作后背景活动的抑制。
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（九）、儿童失神性癫痫
发病前智力运动发育正常
有遗传因素，无其他病因
起病年龄2~8岁，5岁左右为高峰
典型失神发作，一般不伴有其他类型发作
过度换气易诱发
EEG背景活动正常，发作期两侧对称同步3HZ节律性棘慢波爆发
多数远期预后好
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二、正常小儿脑电活动发育规律
随脑功能分化，各脑区逐渐出现特有的优势频率，以枕区最具特征性
枕区优势频率由慢变快，由少变多，波幅从低变高，1岁左右最高，以后逐渐降低至***水平
觉醒-睡眠周期逐渐分化，出现各期睡眠相关的特征波
各种不成熟的电活动随年龄增长而消失，如早产儿的爆发抑制，一过性尖波，HV时的慢波爆发
建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反应
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新生儿异常脑电图
背景波异常：无电活动、爆发-抑制、持续低波幅（低于5~30uV）、两侧波幅不对称超过50%、中央区正相尖波数量多、弥漫性δ波，θ波很少、高幅快波
发作性异常：高幅限局性单一灶性棘波、尖波，低幅背景上多灶性棘波或尖波，阵发性周期性α波，超同步化节律活动（开始快于12Hz，随后变慢至8Hz，5Hz，~3Hz）
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儿童异常脑电图
背景波缺乏节律性或呈低波幅
基本节律慢化：与正常相比平均慢2Hz以上；≥4岁枕部有较多低于6Hz θ波，6岁以上有中等量的4Hz θ波，10岁以上有中等量的4~8Hz波，7岁以上仍有低于2Hz δ波。
基本节律分布异常： α波仅见于头前