医学课件--弥漫性肺部疾病.ppt

弥漫性肺部疾病 Diffuse lung disease,DLD 肺实质:指各级支气管和肺泡结构。?肺间质: 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括血管、淋巴管。?主要是细胞(占 75% )及细胞外基质。?细胞有间叶细胞(如成纤维细胞、平滑肌细胞等占 30%- 40% ),余为炎症及免疫细胞( M?占90% , L% 占10% 其中 T细胞占 75% )。? ECM 主要是基地膜,各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。三个常见的概念: DLD ILD DPLD 分类?急性、亚急性、慢性?中性粒细胞型、淋巴细胞型?按影像学特点分类。?按病因分类?临床分类病因分类?已知病因: ?、职业相关性?、治疗相关性???? 恢复期??(已知病因中最常见的是 1类) ?未知病因: ? ILD ???? ILD ?(未知病因中最常见是结节病、 IPF 、 CTDs ) 临床分类? IIP : IPF/UIP 、 DIP 、 AIP 、 COP 、 NSIP 、 LIP 、 RBILD ? TCDs ( RA 、 SLE 、 PM-DM 、 Pss) ?肉芽肿性疾病?吸入性疾病?遗传性疾病?特别类型: BOOP 、 LAM 、 PAP 基本病理改变?、肺泡炎??(可分为肉牙肿型和炎症纤维化型) 基本病理生理异常 1. 肺的弹性回缩力上升,即顺应性下降肺容积减小和静态顺应性下降。 2. 肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2 , 肺动脉高压。五大共同特征?活动性呼吸困难?X线胸片弥漫阴影?限制性通气障碍?弥散功能下降?低氧血症临床分期?1期肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻,可逆。?2期急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一,与多种因素相关。?3期病变加重,间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生,肺泡隔破坏,形成囊性变。?4期晚期,肺泡结构完全损伤,代之以无功能的囊性变化。