VTE诊治-幻灯片.pptx

静脉血栓栓塞症诊治概述北京协和医院血液科赵永强易栓症易栓症的定义z并非一个独立的疾病z并不一定指疾病,可以是生理或病理状态?易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识VTE患者易栓症血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞症(VTE) =深静脉血栓(DVT) + 肺血栓栓塞(PTE)VTE患者易栓症临床筛查①发病年龄较轻(<50岁);②有明确VTE家族史;③复发性VTE;④少见部位(如下腔静脉、肠系膜静脉、脑、肝、肾静脉等)的VTE;⑤特发性VTE(无诱因VTE);遗传性易栓症获得性易栓症⑥女性口服避孕药或绝经后接受雌激素替代治疗的VTE;⑦复发性不良妊娠(流产、胎儿发育停滞、死胎等);⑧口服华法林抗凝治疗中发生双香豆素性皮肤坏死;⑨新生儿暴发性紫癜。这些人群应考虑存在遗传性易栓症!2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识一、遗传性抗凝蛋白缺陷1. 抗凝血酶缺陷(AT缺陷) 2. 蛋白C缺陷(PC缺陷) 3. 蛋白S缺陷(PS缺陷)二、遗传性凝血因子缺陷1. 抗活化的蛋白C症(APC-R) (因子V Leiden突变) 2. 凝血酶原G20210A突变三、遗传性代谢缺陷1. 亚***四氢叶酸还原酶(MTHFR)变异型677T(高同型半胱氨酸血症)常见的遗传性易栓症2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识一、遗传性纤溶蛋白缺陷1. 异常纤溶酶原血症2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症4. 凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物(TAFI)增多二、代谢异常2. 富组氨酸糖蛋白增多症3. 高脂蛋白a血症三、血型非O型少见或新认识的遗传性易栓症2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识遗传性易栓症的人种差异50%10%40%10%50%40%抗凝蛋白缺乏其他/未明APC-R(ic defect?)APC-R(FV Leiden)中国汉族人群高加索人群其他/未明抗凝蛋白缺乏遗传性易栓症的VTE相对危险性比较危险因素LETS LITE回顾研究前瞻研究FV Leiden纯合子80 24 FV 凝血酶原G20210A Not done Not Not done LETS: Leiden Thrombophilia Study;LITE: Longitudinal Investigation of Thromboembolism Etiology;TAFI: thrombin-activatable fibrinolysis inhibitorVTE患者一、易栓疾病1. 抗磷脂综合征2. 恶性肿瘤(含隐匿性) 3. 骨髓增生性疾病4. PNH 5. 获得性抗凝蛋白缺乏6. 获得性凝血因子水平升高7. 急性内科疾病(CHF、严重呼吸疾病等) 8. 炎性肠病易栓症临床筛查遗传性易栓症遗传性易栓症获得性易栓症常见的获得性易栓症2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识