血栓性血小板减少性紫癜.ppt

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
冯亮华

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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic
purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合
血小板消耗性减少
微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损伤、破碎
组织器官损害与功能障碍
继发出血
微血管
病溶血
CNS异常、肾脏功能损害
发热
？
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血小板血栓形成－本病发病的中心环节
血管内皮损伤
vWF （von Willbrand因子,血管性血友病因子）异常
（超大分子量vWF，ULvWF ）
ADAMTSl3 （vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷
血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏
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诊断
一 目前TTP主要为临床诊断（5联征）
①微血管病性溶血（100％）
血管内溶血依据＋血片中的碎裂红细胞﹥ 1％
②血小板减少（100％）
PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常
或增多，成熟障碍
③神经精神症状（63％）
头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIA、病理征
特点：一过性、反复性、多样性、多变性
CT常阴性，MRI可能显示小灶脑梗塞
④肾脏损害 （67％）
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 （24％） 低中度
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二 ADAMTS13活性测定
大部分获得性尤其是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
TTP对ADAMTS13检测敏感， 有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤）。
TTP/HUS综合症，TTP与HUS（hemolytic-uremic syndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议；
TTP-神经系统改变 / HUS-肾衰表现
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早期诊断
① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。
血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 也应初步诊断诊断TTP；
HUS? 国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。
疾病鉴别
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
Evans综合征
PNH
系统性红斑狼疮
DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症
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病因诊断
药物
自身免疫性疾病
恶性肿瘤
感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。
由于治疗中会涉及到大量的供者，因此推荐对
每个患者进行乙肝、丙肝和HIV的血清学检测。
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治疗
多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高（95%~100％）。血浆疗法后病死率为10%~20%。
1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
PE应在就诊24 h内安排。
如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。
如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血
浆输注（PI）同时准备进行血浆置换。
血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，3周内可完全缓解。
死亡病例的一半发生在发病的头一周内。
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推荐具体治疗方案
血浆置换量:新鲜冷冻血浆（FFP） 40~60ml/（kg·d）, 1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。
若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为20~40ml/(kg·d)。
对于遗传性TTP的治疗主要以定期(3~4周)预防性输注新鲜冰冻血浆为主。
疗程：取得完全缓解后再持续2天。
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PE有效作用的可能机制
①清除了血浆中的致病物质，如ULvWF、ADAMTSl3抗体及抑制物、血小板聚集因子等。
②补充血浆中缺乏的物质：如小分子量vWF、ADAMTSl3 、PGI2等。
③本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗效优越的原因。
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2 辅助治疗
①糖皮质激素:糖皮质激素对TTP疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d