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结缔组织病和风湿病
2017/11/11
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风湿(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢性疼痛。风湿性疾病是泛指累及骨,关节及其周围软组织的一组疾病,而无论其病因是什么(感染性,免疫性,代谢性,内分泌性,退行性,地理环境性,遗传性,肿瘤性)都包括在内,范围相当广泛,根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类,弥漫性结缔组织病(CTD)只是其中的一类。
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结缔组织是人体的支架,具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤,骨骼,肌腱,筋膜,血管和所有脏器的间质,均属于结缔组织,由于结缔组织分布广,所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。
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(一)大多有发热和疼痛为主的临床表现:关节,肌肉,皮肤或内脏疼痛。
(二)病程大多呈慢性,甚至终身不愈,常可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。
(三)同一种结缔组织病表现可有很大差异,而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统,以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。
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(四)都是自身免疫性疾病,在内在和外来的因素作用下,机体丧失了正常的免疫耐受性,以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织,从而引起自身免疫性疾病。
:①抗细胞核物质抗体:对诊断价值最高。②抗细胞浆物质抗体:抗核糖体抗体,抗心磷酯抗体。③抗血细胞膜抗原抗体:淋巴细胞毒抗体;红细胞抗体;抗血小板抗体。
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抗核抗体谱:抗核抗体(ANA)是所有抗核成分抗体的综合试验,其敏感性高而特异性差,作为CTD的筛选试验,其滴度达到1:80以上需考虑CTD可能,要进一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。ANA谱分以下四类:
(1)    抗DNA抗体: 抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分,抗ssDNA无特异性,临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性,尤其与SLE的活动度有关,抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降,所以常被作为SLE活动期指标。
(2)    抗组蛋白抗体: 组蛋白是一种碱性蛋白质,抗组蛋白抗体无特异性,可在多种CTD,尤其在药物性LE时出现。
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(3)    抗非组蛋白抗体:共同特点是不含组蛋白,效价与疾病的严重程度及活动度无关。
①抗SM抗体:以病人SMITH而命名。来源于脾脏。抗SM被视为SLE的标记性抗体,其阳性率为30%左右。对早期,不典型的SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。
②抗SSA和抗SSB抗体:又分别称Ro抗体和La抗体,同SS有关,抗SSA的阳性率为60%,抗SSB为40%,并于口,眼干燥症状有关,抗SSA敏感性高于抗SSB,但抗SSB的特异性则优于SSA,两者同时测定,可提高SS的诊断率。
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③抗Scl—70抗体:因该抗体多出现在PSS病人,且分子量为70KD,故得名。其为PSS的标记性抗体,阳性率为20—60%,其它疾病极少阳性。
抗Jo—1抗体:以病人命名,约25%的PM病人阳性,合并肺间质病变的PM的阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴性。
抗着丝点抗体(ACA):其抗原为紧附于分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质,此抗体多见于PSS的CREST型(软组织钙化,雷诺现象,食管功能低下,指端硬化,毛细血管扩张),阳性率达70—80%,被称为CREST的标记性抗体。(现发现特发性雷诺现象的病人25%也有此抗体。)
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:IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏,皮肤,血清,胸水,心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。
:CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性,以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应,T细胞活化并产生大量细胞因子,其后果为B淋巴细胞高度活化增殖,产生大量自身抗体。
五。治疗上往往都可以用消炎药,激素,和免疫抑制剂,但个体差异性很大。
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 (一)类风湿性关节炎(RA):
是一组侵及关节,以慢性,对称性,多关节炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。
。不明,认为感染是其的诱发或启动因素,而某些遗传因素和易感因素是发病的内因。
。自身免疫性疾病,被活化的病原体抗原沉积在关节的滑膜等部位,并诱导产生抗体(IgM?),从而激活补体,在免疫反应中导致滑膜炎。
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