脑白质病变影像诊断.ppt

关于脑白质病变影像诊断
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概述
神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。
一切辅助检查均服务于病史。
影像学在神经科疾病诊断的作用。
同病异像，异病同像。
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脑白质的结构下弓状纤维 。
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异染性脑白质营养不良
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异染性脑白质营养不良
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类球状细胞型脑白质营养不良
Krabbe’氏病
半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。
MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病（迟发型）
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海绵状脑病
脑白质海绵样变性或Canavan氏病
缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。
CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。
MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。
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海绵状脑病
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亚力山大病
本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。
额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。
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亚力山大病
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脱髓鞘性脑白质病
多发硬化
急性散发性脑脊髓炎
桥脑中央髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症
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急性散发性脑脊髓炎
ADEM with small white matter lesions
ADEM with large and confluent lesions
ADEM with additional bithalamic involvement
acute hemorrhagic encephalomyelitis
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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桥脑中央髓鞘溶解症
半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。
低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失
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桥脑中央髓鞘溶解症
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桥脑中央髓鞘溶解症
头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全形成 。
过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低 。
单凭影像仍有误诊可能。
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桥脑外髓鞘溶解症
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中毒性
***海绵状脑病
慢性甲苯中毒
甲醇中毒
急性CO中毒
CO中毒迟发性脑病
二***乙烷中毒
二***锡中毒
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***海绵状脑病
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慢性甲苯中毒
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甲醇中毒
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急性CO中毒
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CO中毒迟发性脑病
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二***乙烷中毒
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二***锡中毒
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感染性
艾滋病脑病
CJD
进行性多灶性脑白质病
亚急性硬化性全脑炎
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艾滋病脑病
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CJD
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CJD
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CJD
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进行性多灶性脑白质病
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间 。
已证明