内科学多发性骨髓瘤1课件.ppt

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM) (multiple myeloma,MM) 概概述述?多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤. ?我国骨髓瘤发病率约为 1/10 万,发病年龄多在 50~60 岁之间,男女之比约为 3:2. M M 蛋蛋白(一) 白(一) ?骨髓内的异常浆细胞,即骨髓瘤细胞,异常增生引起骨质破坏,同时分泌 M蛋白(在绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一,在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称---). M M 蛋蛋白(二) 白(二) ?三种类型:①完整的免疫球蛋白分子,其轻链仅具有一种抗原性,不是 k链即为λ链;游离的轻链即为 Bence-Jones 蛋白。?②个别免疫机制异常时,可出现一株浆细胞合成某一链的过剩,体内有过剩的重链,而无相应的轻链,重链可从尿中排出,产生重链病; ③轻链过剩时,如果轻链脱落从尿中排出,即 Bence-Jones 蛋白。 MM MM 的临床表现的临床表现?①骨髓浸润引起的骨骼疼痛,出现病理性骨折或骨性肿块; ?②由瘤细胞分泌 M蛋白引起反复感染、高粘滞综合征、肾功能不全和出血倾向; ?③骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙血症,甚至发生浆细胞白血病。检验血血象象?不同程度的贫血,正常细胞、正常色素性,贫血随病情的进展而加重。成熟红细胞缗钱状排列。可伴有少数幼粒-幼红细胞。 ESR 明显加快。晚期有全血细胞减少。骨髓瘤细胞可在外周血出现,当﹥ ×10 9时,应诊断为浆细胞白血病。骨骨髓髓象(一) 象(一) ?骨髓象示骨髓瘤细胞计数占有核细胞总数的 10%~15% 以上。该细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布,因而有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。骨骨髓髓象(二) 象(二) ?⑴形态特点:典型的骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足。胞核长圆形,偏心,核染色质疏松,可有 1~2 个大而清楚的核仁。胞浆较丰富,灰兰色或火焰状不透明,常含少量嗜苯***蓝颗粒和空泡。 POX 染色呈阴性反应。骨骨髓髓象(三) 象(三) ?⑵瘤细胞分型: ?①I型小浆细胞型,较成熟,染色质较密, 核偏位,胞浆丰富,此型分化良好的在形态上与正常浆细胞相似; ?② II型幼稚浆细胞型,核染色质较疏松, 细胞外形尚规整,核偏位,核/质比 1: 1;