第十八章
自身免疫性疾病
(autoimmunity disease, AID)
一、概述
1 概念:
自身免疫:是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应
答的现象。
清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定
自身免疫疾病: 是因机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答而导致的疾病状态.
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常见的几种人类自身免疫性疾病
自身免疫病
自身抗原
免疫应答
Hashimoto氏甲状腺炎
甲状腺素及细胞
自身抗体
Addison氏病
肾上腺细胞
自身抗体
I型糖尿病(IDDM)
胰岛b细胞
TDTH,自身抗体
多发性硬化症(MS)
神经髓鞘蛋白
TDTH,CTL及自身抗体
自身免疫性贫血
红细胞膜表面蛋白
自身抗体
Goodpasture’s综合症
肾及肺部基底膜
自身抗体
重症肌无力(MG)
乙酰胆碱受体
自身抗体(阻断)
Grave氏病
甲状腺素受体
自身抗体(刺激)
自发性不育症
精子
自身抗体
强直性脊椎炎(AS)
脊椎关节
CTL?
硬皮病(Scleroderma)
胞核,心,肺,胃肠道,肾
自身抗体
类风湿性关节炎(RA)
结缔组织,IgG
自身抗体,免疫复合物
系统性红斑狼疮
DNA,核蛋白,红细胞,血小板
自身抗体,免疫复合物
*可测到高效价的自身抗体和(或)自身应答性T细胞
*自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍
*病情转归与自身免疫应答强度密切相关
*反复发作和慢性迁延
*有遗传倾向
2、基本特征
1)器官特异性AID:
如:糖尿病、多发性硬化症等
2)全身性AID:
如:系统性红斑狼疮、
类风湿性关节炎等
3、自身免疫性疾病的分类
二、自身免疫性疾病的致病相关因素
异常自身免疫应答的发生机制主要在于
“自身耐受的破坏”,机体产生自身抗体和(或)
致敏淋巴细胞,损伤表达相应自身抗原的靶器
官组织,导致疾病发生。
(一)抗原方面的因素
1、隐蔽抗原的释放:
精子、眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白等
手术、外伤、感染
---交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎
2、自身抗原发生改变:
生物、物理、化学(包括药物)等因素
肺炎支原体感染红细胞抗原改变
甲基多巴类药物血细胞抗原
中性粒细胞吞噬病原体时释放的溶酶体酶 IgG变性
+
抗自身IgG抗体(类风湿因子)
类风湿性关节
慢性病毒感染造成的自身免疫
3、分子模拟:
微生物抗原
自身抗原
相似决定基(或交叉抗原)
感染
激活自身应答
损伤
溶血性链球菌
肾小球基低膜、心肌内膜
急性肾小球肾炎、
风湿性心脏病
柯萨奇病毒
胰岛细胞
糖尿病
分子模拟
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