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成人多囊肝的外科治疗
上海东方肝胆外科医院
杨广顺
概述
成人多囊肝(adult polycystic liver disease,APLD,简称多囊肝)是一种临床上少见的常染色体显性遗传疾病,早期常无症状,也不影响肝功能。
少数患者病变程度严重,随着病情的发展,可出现腹胀、腹痛或腹部包块,影响正常生活和工作,需行外科处理。
发病率
较单发性肝囊肿多见,尸检检出率约为
~%,有1/3患者合并肾囊肿,亦合并有胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。
多见于40~60岁,以女性患者居多。
常侵犯左、右两侧肝脏,亦有局限于肝脏一叶者。
近年来由于B超等影像学技术的发展,多囊肝检出率增加。
病因
确切病因不明:
起源于肝内迷走胆管,或因肝内胆管或
淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。
胎儿患胆管炎,肝内小胆管闭塞,近端
小胆管逐渐呈囊状扩张,或肝内胆管变
性后,局部增生阻塞而成。
临床表现特点
肝脏明显肿大,满布大小不等无数的囊肿,
大囊肿内有小囊肿,或囊肿内有分隔,呈
多房状,正常肝组织稀少,常伴发肾囊肿。
症状较明显。因囊肿的压迫作用而产生腹
胀、上腹部隐痛以及乏力、纳差等症状,
个别患者出现轻度黄疸、转氨酶升高等肝
损害及肾功能不全症状,也有合并囊内出
血或感染的情况,需积极行外科处理。
诊断
临床表现+B超,简便、可靠。
术前CT可了解残余正常肝脏的大小、范围,术后对照了解肝脏增生情况。
治疗
APLD的外科处理方法有肝部分切除(和/或囊肿开窗术)、囊肿穿刺抽液+硬化剂注射以及肝移植等。
当肝囊肿数目少,体积大,位置表浅,或当囊肿相对集中于一肝叶、段时,前两种常规方法疗效最为满意。
对于严重的APLD,肝脏密布大小不等囊肿,有的出现肝功能不全症状,此类患者的最佳治疗方法是肝移植。
囊肿穿刺抽液
最常用的外科治疗手段,具有操作简便、创伤小、病人易于接受等优点,抽液后病人症状可短期内消失或减轻,痛苦小。
适用于囊肿开窗或肝部分切除术后症状复发者,尤其以此法处理位于肝实质中央无法开窗的较大囊肿,或因肝功能欠佳、全身情况差等因素不能手术开窗或行肝部分切除术的患者更有优越性。
囊肿穿刺抽液
一次可抽尽多个囊肿的囊液,并可根据需要对同一或不同部位的囊肿反复多次穿刺抽液,直到症状缓解或消失。
在囊肿穿刺抽液基础上,用无水酒精反复冲洗囊壁,并留置5~10ml无水酒精于囊肿内以期破坏囊肿壁,疗效较单纯穿刺抽液疗效好。
囊肿穿刺抽液
缺点
由于囊肿壁未被充分破坏仍能分泌囊液,多数病人短期内出现症状复发,需反复多次穿刺,这增加了囊内出血、感染的机会,一般用于暂时缓解囊肿引起的严重的压迫症状。