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地中海贫血课件
第1页，共23页，编辑于2022年，星期六
 什么是地中海贫血？
 地中海贫血的人群分布状况如何？
地中海贫血的临床症状怎样？
地中海贫血的诊断
地中海贫血的治疗
地中海贫血的护理
地中海贫血的预防，编辑于2022年，星期六
正常血象
地贫血象
地贫血象：红细胞着色不足、异形红细胞和骨髓成红血细胞增多症
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地中海贫血的治疗
一般性治疗
轻型者一般不需治疗
可适当补充叶酸，VitC等
忌用铁剂（常误诊为缺铁性贫血）
避免用氧化性药物
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地中海贫血的治疗
常规治疗
输血 最常用的血液制剂为浓缩红细胞或洗涤红细胞。
Hb 应保持在100-120g/L
重型β地贫患者必须依赖长期规则的输血才能 维持生命。
除铁 去铁*** 、奥贝安可
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唯一根治方法－造血干细胞移植
造血干细胞来源
骨髓，脐血，外周血干细胞
造血干细胞来源与病人的关系
亲缘供者
同胞手足，父母
非亲缘供者
骨髓库
造血干细胞移植费用
20万－50万不等
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护理诊断/问题
1活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。
2疼痛：与慢性溶血引起的肝脾肿大有关
3发育异常: 与骨骼发育畸形有关
4器官衰竭：与铁血黄素沉着有关
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地中海贫血病人的护理
评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。
避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺***类、***、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。
注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅
输血是治疗本病的主要方法之一
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输血注意事项
1、正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严格查对制度，以防混淆，发生差错。
，应与血库人员共同认真查对(三查八对)。
，以免红细胞破坏而引起溶血。另外，血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应。从血库取出后应在半小时内输入，不宜置久。
4. 取血回病区后，应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用。
，两瓶血之间须输入少量等渗盐水。
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，血液内不得随意加入其它药品，如钙剂、酸性或碱性药品，高渗或低渗液，以防血液凝集或溶解。 ，应密切观察有无局部疼痛，有无输血反应，如有严重反应，应立即通知医生，停止输血，并保留余血以备检查分析原因，开始宜慢，每分钟15滴，观察15分钟后若病人无不适，再根据病情调节滴速，一般***每分钟40－60滴，儿童15－20滴／分，大量失血病人速度稍快，心脏病人速度宜慢，并注意观察病情变化。
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预防措施
加大宣传力度，让准父母们意识到地贫的危害性。
全民教育，有效筛查策略，严格产前检查
要更多的人参与进行宣传教育
在意大利，塞浦路斯，新加坡和香港，重型β地贫出生率已趋于零
产前检查发现母亲患小细胞低色素性贫血，立即要求父亲也做血常规检查。
如果父母双方均患小细胞低色素性贫血，立即做地贫基因检查。
如果父母双方被证实为地贫病理基因携带者，在妊娠第16～20周时做羊水检查地贫基因，如果为纯合子（即带两个地贫基因），立即中止妊娠。
可防难治
地中海贫血
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产前检查时机
产前诊断宜在孕 24 周以前进行。
取材技术
样本
最佳取样时间
成功率（%）
胎儿丢失率（%）
绒毛膜取样
绒毛
9–11周
>99
1
羊膜腔穿刺
羊水
16–20周
>99
–1
脐带穿刺
脐带血
24–28周
>95