免疫介导性周围神1ppt课件.ppt

慢性炎性脱髓鞘性 多神经根神经病
(Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy，CIDP)
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概 述
定义：一种以慢性、复发、进测和停药
每2周监测血常规和肝肾功能，当剂量稳定时每月1次
视病情3月—1年后渐减量直至停用
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环磷酰***
适应症
与强的松合用，或用于类固醇耐药患者
用法用量
口服2mg/kg/d，或静脉冲击疗法，每周静滴2次
第1周，每次200mg，查血常规和肝肾功能日程同前
第2周，每次400mg
第3周始改为800mg/w
其后每周用800mg，并每周用药前查血常规和肝肾功能，直至总量——10克
以后用维持量，800mg/mo
妨碍临床应用的主要副作用
出血性膀胱炎、骨髓抑制、增加感染和将来发生恶性肿瘤的危险性、畸胎瘤、斑秃、恶心和呕吐
不良反应处理
为减少其膀胱毒性的发生率，于每月静脉给环磷酰***当日，每2-4小时口服巯乙基磺酸钠(美司那) 20 mg/kg，12-24小时
为减轻膀胱毒性，应大量饮水
为减轻恶心，在输入环磷酰***前和8小时后口服恩丹西***8mg
注意事项：应经常检测血常规和尿常规
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又称多灶性、脱髓鞘性、运动神经病
一种罕见免疫介导自身免疫性周围神经脱髓鞘病,主要累及运动神经纤维多灶性运动神经病
国外某神经疾病中心报道，多灶性运动神经病和肌萎缩侧索硬化之比为1:50（男:女=3:1）
表现缓慢进展性非对称性肢体无力和肌萎缩，按躯体神经分布区，伴同一神经干分布区域持续性局灶性运动性传导阻滞，无感觉障碍
上肢较重，远端常见
男女患病比例为3:1
多灶性运动神经病
Multifocal motor neuropathy(MMN)
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病因和发病机制
50%患者有抗神经节苷脂GM1多克隆IgM抗体
免疫攻击离子通道导致神经传导阻滞，使其继发性炎症而致脱髓鞘
肿瘤坏死因子(TNF)-可激活外周髓鞘特异性T细胞发生免疫应答，并进入中枢神经系统加重脱髓鞘
有报道一例类风湿性关节炎病人，用肿瘤坏死因子α拮抗剂福利美治疗后发生多灶性运动神经病
有报道多灶性运动神经病常伴有甲状腺炎，B-细胞淋巴瘤和由空肠弯曲菌所致感染
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病 理传导阻滞部位神经呈脱髓鞘和轻度炎性改变
病理
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临床表现
呈缓慢进展性非对称性肢体无力，远端重于近端，多于上肢起病
伴有肌肉萎缩，但早期可无，但随时间推移由于继发性轴索变性而渐发生肌容积缩小萎缩
感觉检查——正常
深反射——未受累区可正常，而无力和萎缩肌肉显示深反射降低或丧失
实验室检查
CSF蛋白——常正常
血清抗神经节苷脂GM1 抗体：22%-84%IgM（+）， 主要是针对GM1
电生理异常——发现传导阻滞和局灶性脱髓鞘
非神经受压部位的多发性、持久性、局灶性运动传导阻滞，提示局部运动神经传导速度减慢，短暂性离散， F-潜伏期波延长
传导阻滞标准——为在近端刺激的复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅和面积比远端刺激下降15-50%
传导阻滞可发生在一根神经不同阶段，以正中神经和尺神经最易出现
MRI——累及臂丛神经时可做该部位MRI，可有T1T2加
权信号增强
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诊 断
诊断依据：
临床、实验室和电生理的表现
电生理研究显示：
非神经受压区有运动传导阻滞
常有上、下肢多根神经传导阻滞的证据
远端潜伏期延长，暂时性弥散，传导速度减慢、F-波延长或缺失等脱髓鞘的其他特征
感觉传导速度正常
血清—抗GM1IgM抗体滴度高
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鉴别诊断
慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）
常有感觉障碍症状
csf蛋白明显升高
两者血清抗GM1抗体均（+），但MMN以抗GM1 IgM为多见
电生理检查： CIDP广泛脱髓鞘，感觉神经传导速度明显降低，激素治疗有效
肌萎缩侧索硬化(ALS)
ALS可有上运动神经元受损症状及体征，而MMN为周围神经受损症状
MMN病程达数十年，而ALS进行性加重
MMN运动障碍局限于单或多支周围神经，而ALS以脊髓阶段分布
电生理检查： ALS广泛失神经改变
MMN可治疗疾病
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治疗-静脉大剂量免疫球蛋白
静脉大剂量免疫球蛋白(2-5天2g/kg)：病情严重时，应视为一线治疗(A级推荐)
用法用量：
起始剂量为：2-5天2g/kg，以后每2-4周1g/kg或每2-4周2g/kg
若起始用静脉大剂量免疫球蛋白治疗有效，则应考虑重复静脉大剂量免疫球蛋白治疗(C级推荐)
维持治疗的频度需因人而异
疗效：
并非所有病人用静脉大剂量免疫球蛋白均有效
起病年龄较大和已有明显肌肉萎缩的病人对治疗反应不好
只每月一疗程，连续3个疗程