儿童难治性哮喘
儿内科
定义
美国胸科协会&欧洲呼吸协会
哮喘GINA方案所推荐的吸入大剂量的糖皮质激素和短效ß2受体激动剂治疗后,症状仍难以控制的哮喘。
其他:
ERS:所有的哮喘儿童每天吸入>800μg的丙酸倍氯
米松或相当剂量的其他吸入激素仍有频繁症状,
需要应用营救性的支气管扩张剂每周3次以上。
BTS: 所有儿童只要被专家认为每天应该吸入丙酸倍
氯米松>800μg或氟替卡松>500μg,不管有无
症状都属难治性哮喘。
病理生理:
1,固定的气流受限
2,急症应用支气管扩张剂效果不佳
3,长期应用抗炎治疗,气道反应性仍显著提高
病理学改变
1,进行性的Th2细胞驱动的气道炎症
2,大量中性粒细胞浸润的气道炎症
3,气道重塑固定的不可逆的气道阻塞
4,延伸到小气道的炎症反应及结构变化
临床类型
A,急性重症哮喘
患儿表现为严重的喘息,咳嗽及呼吸困难,最大呼吸流速(PEF)往往低于最佳值的50%, ß2激动剂疗法无反应,需要全身应用皮质激素。
B,糖皮质激素抵抗及依赖性哮喘
糖皮质激素抵抗:每天早晨口服单剂量的泼尼松30-40mg(儿童2mg/kg)连续两周,如果FEV1或平均PEF在基础值上增加<15%。
糖皮质激素依赖:大剂量使用皮质激素有反应,降低吸入激素的维持量即导致哮喘症状的恶化。
C,脆性哮喘
I:尽管积极的抗哮喘治疗,PEF呈持续的无序变异性(日间FEV1>50%,PEF变异率大于40%)
II:在肺功能正常或接近正常和控制良好的哮喘患儿间断发生PEF突然下降,引起哮喘严重恶化。
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