肾病综合征呕心沥血之作ppt课件.ppt

肾病综合征呕心沥血之作ppt课件
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是
（＞)
（清蛋白＜30g/L）


必备条件
病因
肾
病
综
合
症
害：常见的并发症和主要死亡原因，
可影响疗效，导致复发。
原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。
常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。
二、血栓、栓塞：
原因：肾病综合征时的高凝状态。
1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；
2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；
3、血小板功能亢进；
4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。
常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。
危害：影响肾病综合征的疗效和预后。
三、急性肾衰竭：
有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。
机制：肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少
表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，
发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。
病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。
四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：
长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓；
免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染；
金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；
内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；
药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。
高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；
增加心血管并发症；
促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。
诊断
一、确诊肾病综合征。
二、1、确认病因：必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；
2、病理诊断：最好能进行肾活检，作出病理诊断。
三、判定有无并发症。
肾病综合征诊断标准：
（1）
（2）血浆白蛋白低于30g/L
（3）水肿
（4）血脂升高
其中（1）（2）两项为诊断所必需
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
一、过敏性紫癜肾炎：
好发于青少年，男多于女,
春秋多发，有前躯症状。
有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感,7-14天渐退），
可伴关节痛、腹痛及黑便，
多在皮疹出现后1〜4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。
二、系统性红斑狼疮肾炎：
好发于青、中年女性，
有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，
免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
三、糖尿病肾病：
好发于中老年，
早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿，
肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。
糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性视网膜病变PDR）改变有助于鉴别诊断。
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
四、肾淀粉样变性：
好发于中老年。
肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。
原发性淀粉样变性病因不清，
主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；
继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。
肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。
肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
五、骨髓瘤性肾病：
好发于中老年，男性多见。
可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）并伴有质的改变。
部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
六、乙型肝炎病毒相关性肾炎
多为儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要表现，膜性肾病常见，其次为MCGN。
诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并排外继发性肾小球肾炎③肾活检切片中找到HBV抗原。
鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）
治疗（一）一般治疗
、低白蛋白血症者需卧床休息
水肿消失、一般情况好转后，可起床活动
（＜3g/d）饮食
～/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物