注射用伊米苷酶说明书.docx

注射用伊米苷酶说明书
　 注射用伊米苷酶商品介绍通用名:注射用伊米苷酶
　生产厂家：美国geｎｚymecorporation ﻭ 批准文号：
药品规格：400单位/瓶/盒 ﻭ　 药品价格:￥29741元 ﻭ释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温（２５℃c）及2—8℃c下可稳定1２小时。经稀释后，在2—8℃c下可稳定12小时. ﻭ 伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费,只要每月的给药剂量基本不变。 ﻭ　 【药理毒理】戈谢氏病（葡萄糖脑苷脂沉积病)的特征表现为－葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑苷脂蓄积,使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症（包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折）。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰***。在临床试验中,本品能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与ceｒedasｅ(阿糖苷酶注射液)相似.　
　 【药代动力学】静脉滴注4种剂量(７。5、1５、30、6０u/kg)的滴注时间为１小时，,血浆酶活性快速下降,半衰期在3．６-10。４分钟之间。－20。3mｌ/min/ｋg(１４．5pluｓmn;／min/kg).经体重校正后的分布容积为０。09—0．15l/kｇ（平均值0。1２l／kg，标准差plｕsmn;）。上述变量似乎不受剂量或滴注时间的影响。但是,每种剂量水平及滴注速率下仅对1或２位患者进行了研究。注射用伊米苷酶的药代动力学似乎与胎盘源的阿糖苷酶没有任何差异。与未出现抗体的患者相比，出现抗伊米苷酶的igg抗体的患者对血清酶水平有明显影响，可导致分布容积及清除率下降和清除半衰期延长（参见警告)。
【不良反应】 ﻭ　 本品自1994年5月在美国批准上市以来，ｇｅnｚyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自199４年以来的用药患者的总数,计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失,实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率.　
ﻭ 　本品治疗的经验显示，约１3。8％的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到１%的患者。 ﻭ　　 约在6。6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应（参见警告).上述各种事件见于16岁）常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹.　ﻭ　 除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外,此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。 ﻭ