sl课件.ppt

原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma, PCNSL) 原发性中枢神经系统淋巴瘤( Primary centralnervous system lymphoma , PCNSL )是一种较少见的源于脑和脊髓的恶性肿瘤,约占颅内肿瘤的 1%~2% 。单发多见,多发少见,弥漫型罕见。近年来发病率逐渐增加, 过去 20 年来发病率增加了 10 倍。发病率增高不仅包括感染免疫缺陷病毒患者,也出现在免疫功能健全者。 PCNSL 的高发人群有 3类:接受器官移植者、先天性免疫缺陷综合症、 AIDS 患者和其他与免疫缺陷有关的全身性疾病。据估计,国外, AIDS 相关的 PCNSL 发病率比低级别星星细胞瘤高,接近脑膜瘤。根据患者免疫功能状态, PCNSL 的发病分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷者, 前者好发于 50 ~ 70 岁中老年人, 以单发病灶多见; 后者好发于 30 ~ 40 岁,以多发病灶为主。男多于女, 男女发病比率 ∶ 1 。国内脑淋巴瘤与免疫缺陷的关系不很密切, 与国外不同。目前,普遍认为几乎所有的 PCNSL 均为非霍奇金淋巴瘤,多为弥漫型大 B 细胞非霍奇金氏淋巴瘤;若霍奇金淋巴瘤累计脑实质,患者多伴有全身性疾病或病变附着硬膜。 PCNSL 临床表现无一定特异性,多为颅高压和神经系统损害的症状和体征,分布比较广泛,以额、颞叶深部白质、基底节、胼胝体、丘脑及脑干等近中线部位分布,侵及多个脑叶,甚至可跨叶生长,部分肿瘤位于脑表面并累及脑膜。肿瘤对激素、放化疗敏感,肿瘤自发性消失或应用激素后缩小或消失是 PCNSL 较具特征性的表现。病理特点 PCNSL 内含丰富的网状纤维及瘤体富于细胞成分。网状纤维为纤细而分支较多的纤维,主要成分为胶原蛋白,含水量很少。电镜示淋巴细胞呈圆形, 胞质少,细胞核大, 常染色质多,核糖体丰富, 细胞器缺乏, 故细胞含水量较少。瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征, 另外 PCNSL 的微血管密度(MVD) 值低, 其血供亦少,瘤体生长缓慢, 因而其囊变坏死少见。镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布;细胞体积偏大,核仁明显,核分裂像多见( HE 染色, × 200 ) 瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏, 血管通透性 vascular permeability (K trans )增加。肿瘤沿血管周围间隙生长,因此可沿 VR 间隙播散。据报道, 75% 淋巴瘤可累及室管膜或硬膜或二者同时受累。影像特点(由病理变化决定) CT 平扫约 90% PCNSL 为脑室周围深部脑组织单发或多发等密度或稍高密度类圆形或分叶状肿块。瘤内密度均匀。少见坏死、囊变、钙化及出血,周围有轻或中度水肿。 MSCT 灌注成像显示: PCNSL 的 MVD 值低, 其血供亦少; 强化显著呈“亮灯征”与血脑屏障( BBB) 破坏有关, BBB 破坏使对比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙, 导致病变组织强化。