不完全川崎病的诊断进展.doc

不完全川崎病的诊断进展
龚全业【中图分类号】【文献标识码】A【文章编号】1673-7555[2007]03-0110-01
随着人们对川崎病认识的不断深入,一些表现不典型或不完全(atypicalorincompl不完全川崎病的诊断进展
龚全业【中图分类号】【文献标识码】A【文章编号】1673-7555[2007]03-0110-01
随着人们对川崎病认识的不断深入,一些表现不典型或不完全(atypicalorincomplete)符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。该问题已成为当前人们普遍关注的热点临床问题。

1不完全KD的临床特征及诊断
典型KD诊断标准为:发热≥5d,并具有以下主要临床表现5项中4项或以上[1]:(1)双侧眼球结膜充血;(2)口唇和口腔改变(口唇红、杨梅舌、弥漫口腔及咽部黏膜充血);(3)多形性皮疹;(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红斑、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮);(5)颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现,应动态观察。若发热≥5d,主要临床表现不足4项,但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者,也诊断为典型KD。
根据以上典型KD的诊断标准,不完全KD的诊断为,患儿具有发热≥5d,但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项,且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病,可考虑不完全KD的诊断。小婴儿不完全KD比幼儿更常见,其实验室指标变化与典型KD相似。对于婴儿(≤6个月),除发热外,仅有其他诊断标准5项中1项或2项者,可考虑不完全KD的可能性。
根据国内外文献报告,在诊断不完全或不典型KD时下列几个问题值得注意。
,部分患儿(有报告占50%左右)可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑。此征比较有特异性,有助于KD的早期诊断;部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑,对诊断KD也有较大的参考价值;病后7-15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见,对疑似不完全KD的患儿,应进行动态观察,一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。目前多主张把发现CAL作为不完全KD的重要诊断依据之一。因此,常规心脏超声检查对不完全KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强调心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断,因为并不是所有的KD病例都出现心血管损害。
≥30mg/L和(或)ESR>40mm/h,结合临床应考虑不完全KD的诊断。其他支持不完全KD诊断的实验室指标还有:病程7d后血小板≥450×109/L、血浆白蛋白≤30g/L、贫血、血常规WBC≥15×109/L、谷丙转氨酶(ALT)升高、尿白细胞≥10/HP。