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2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪.docx
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2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪.docx
2022临床助理医师考试辅导:周期性瘫痪
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。发作时多伴有血钾水平特别,发作期间肌力正常;分为三型:低钾型、高钾型和正常
2022临床助理医师考试辅导:周期性瘫痪
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。发作时多伴有血钾水平特别,发作期间肌力正常;分为三型:低钾型、高钾型和正常血钾型,其中以低钾型最多见。
病因和发病机制
一、低血钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis ,HoPP)
是常染色体显性遗传钙通道病,可为家族性或散发病例。局部HoPP与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪。离子通道病是由于离子通道功能特别引起,主要侵害神经和肌肉系统,也可累及心脏和肾脏等。HoPP是1q32染色体编码二氢吡啶受体基因突变所致,临床病变具有遗传异质性,也与11q13-q14、-。
二、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪
二者均属于骨骼肌钠通道病,-(编码骨骼肌钠通道的α-亚单位)。
病理转变
本病主要的病理转变是肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透亮液体及少数糖原颗粒。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成。病变晚期可见肌纤维变性。
临床表现
一、病症任何年龄均可发病,20-40岁青壮年居多,男性多于女性。随年龄增长发病次数削减。常见的诱因包括饱餐、酗酒、过劳、巨雷运动、严寒、感染、创伤、心情感动、焦虑和月经,以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或量输入葡萄糖液等。
1、常于夜间睡眠或早晨起床时发作,肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,由双下肢渐渐延及双上肢,近端较重,肌张力减低、腱反射减弱或消逝,少数可累及口咽肌和头面肌,眼球运动不受影响,发作持续6-24小时或1-2天,个别长达1周。发病前常有肢体酸胀、痛苦、麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心、恐惊等前驱病症。
2、发作经数小时至数日渐渐恢复。瘫痪最早的肌肉先恢复。发作频率不等,数周或数月1次;个别病例每天发作。发作间歇期一切正常。少数发作频繁的病例在长期疾病后消失长久性无力,渐渐加重可消失肢体远端的肌萎缩。
3、甲亢性周期性瘫痪多见于男性,多发生在觉醒时、运动或饱食后,可持续数日。心律失常较多。
二、体征患者神志清晰,吞咽、咀嚼、发音、眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消逝。
试验室及其他检查
一、疑心甲亢的患者可做T3、T4、TSH等甲状腺功能,以及肾上腺试验,5分钟内将肾上腺素10mg注入肱动脉,用表皮电极纪录
2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪 来自淘豆网www.taodocs.com转载请标明出处.
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