慢性白血病1课件.ppt

慢性粒细胞白血病( Chronic granulocytic leukemia,CML ) 黄山市人民医院血内科汪福康慢性粒细胞白血病( Chronic granulocytic leukemia,CML ) 黄山市人民医院血内科汪福康定义定义? CML 简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大,外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph 染色体或/和 BCR / ABL 融合基因阳性。 Chronic myelogenous leukemia (CML) 临床表现和病程演变临床表现和病程演变?各种年龄均可发病,以中年最多见,男性略多于女性。?起病缓慢,早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。?脾大最为突出,达脐或脐以下。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。实验室检查实验室检查血常规血常规?白细胞:常超过 20×10 9 /L ,早期可达 50×10 9 /L,晚期可达 100 ×10 9 /L以上。?中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。?血小板:早期多正常,部分患者增多。晚期渐减少,并可出现贫血。骨髓象骨髓象?骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞不超过 10%。?红系细胞相对减少。?巨核细胞正常或增多,晚期减少。?中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 活性减低或呈阴性反应。治疗有效时 NAP 活性可以恢复,疾病复发时又下降。细胞遗传学及分子生物学改变细胞遗传学及分子生物学改变? Ph 染色体:见于 90%以上的 CML 患者? Bcr/abl 融合基因: t(9 ; 22)(q34 ; q11) , 形成 bcr / abl 融合基因。?其它: 8号染色体三体(+8) 、额外的 Ph 染色体或 17号染色体长臂的等臂染色体等。血液生化血液生化?血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。?血清 VitB12 浓度及 VitB12 结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。病程分期病程分期?慢性期?加速期?急变期