白塞病.docx

白塞病(Behcet ’s disease , BD) 是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-***综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。疾病简介疾病名称:白塞病白塞综合征英文名称: Behcet Syndrome 其他名称: Behcet 病,口-眼- ***综合征,白塞综合征,贝赫切特综合征, Behcet 综合征,贝切特综合征,***溃疡- 口疮- 眼色素膜炎疾病编码: ICD-9: ICD-10: 所属部位:全身,眼部,口部,皮肤,生殖部位, 所属科室:风湿免疫科,中医科,中医内科药物疗法: 秋水仙碱; 强的松; 氢化考的松; 地塞米松; 环孢霉素 A; CycosyrinA ; 雷公藤甙;瘤克宁; 氨甲喋呤该病发病年龄大多为 16~ 40 岁的青壮年,男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数, 但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高 3~4倍。该病由土耳其皮肤科医师 Behcet 首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东( 土耳其、伊朗) 以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布, 故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。疾病分类风湿免疫性疾病发病原因 1 、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染, 研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关, 此外, 由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。 2 、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值, 主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。 3 、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。 4 、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。病理生理该病发病病因不明确, 可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主, 病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂, 腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄, 病变可累及全身血管, 如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。临床表现 1 症状 一般症状: 大多数病例症状轻微或偶感乏力不适, 有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻, 发病有急性和慢性两型, 急性少见, 但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。 口腔溃疡: 在急性期, 复发性口腔溃疡每年发作至少 3次, 溃疡此起彼伏。本症状见于 98% 以上的患者, 且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。口腔溃疡 ***溃疡: 男性多见于阴囊和***和龟头, 症状轻; 女性主要见于大、小阴唇, 其次为***, 在也可以出现在会阴或肛门周围, 疼痛症状比较明显。约 80% 的患者有此症状,严重者会患口腔癌。 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓