第三节 肾病综合征.ppt

第三节 肾病综合征  Nephrotic Syndrome，NS
周莉莉
湖北职业技术学院医学院
概述
病因与发病机制
病理生理
病理
临床表现
并发症
辅助检查
诊断和鉴别诊断
治疗
预后
肾病综合征
r↑
血清补体测定
肾炎性肾病补体多下降
经皮肾穿刺组织病理学检查
概述
病因与发病机制
病理生理
病理
临床表现
并发症
辅助检查
诊断和鉴别诊断
治疗
预后
肾病综合征
诊断标准
1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+ ，1周内3次，
24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏）
2）血清白蛋白＜30g/L
3）血浆胆固醇＞
4）不同程度水肿
上述四项中大量蛋白尿和低清蛋白血
症是必备条件
治疗4～8周尿蛋白仍≥2+者，争取肾活检
单纯性肾病
肾炎性肾病
发病率
％
％
年龄
2～7岁
7岁以上
病理
MCD（微小病变型肾病）为主
non-MCD为主
临床
凹陷性水肿
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
除单纯性NS外，加以下一项或多项
1）持续性血尿，2周内3次尿沉渣
RBC≥10个/HP
2）肾功能不全，除外循环血容量不足
3）高血压，学龄儿童130/90mmHg，
学龄前儿童≥120/80mmHg，除外
糖皮质激素影响
4）持续性低补体血症
单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别
PNS还需与继发于全身性伴有肾病样
表现的疾病鉴别，如狼疮性肾炎、过敏性
紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、
药源性肾炎等。
有条件的医疗单位应开展肾活检以确
定病理诊断。
概述
病因与发病机制
病理生理
病理
临床表现
并发症
辅助检查
诊断和鉴别诊断
治疗
预后
肾病综合征
本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。
一般治疗
休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需要卧床休息。病情缓解后可逐渐增加活动量
饮食 显著水肿和严重高血压应短期内限制水钠摄入。病情缓解后不必要继续限盐。活动期病例供盐1~2g/d，-2g/（kg·d）
防治感染 不主张预防性应用抗生素
利尿消肿
糖皮质激素
初治病例确诊后应尽早选用糖皮质激素（泼尼松）治疗
是目前诱导肾病缓解的首选药物
应用激素总原则：
始量要足 减量要慢 维持要长
（二）糖皮质激素
1、短程疗法适应症：初发单纯性肾病疗 程：8周剂 量：2mg/kg/d
短程疗法易于复发，国内少用
2、中、长疗程适应症：各种类型的肾病疗 程：中程 4-6 个月 长程 9-12个月剂 量： 2mg/kg/d 最大剂量 60mg/d
十、治疗
（二）糖皮质激素
3、激素疗程判断
★ 激素敏感
★ 部分敏感
★ 激素耐药
★ 激素依赖
★ 复发和反复
★ 频复发和反复
十、治疗
激素疗效判定
泼尼松治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）
激素部分效应（部分敏感型）
激素无效应（耐药型）
频复发：半年内复发≥2次或1年内复发≥3次
依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周
内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重
复2～3次者
（三）免疫抑制剂
适应症：肾病频繁复发糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用
1、环磷酰***2- 分三次， 8-12周，总量<200mg/kg/d
2、氮芥、环孢霉素A、雷公藤、长春新硷等
十、治疗
（四）冲击疗法
适应症：肾病激素耐药
用 法：15-30mg/kg/次（）,每日或隔日一次，3次为一个疗程。必要时1-2周后再用1-2个疗程。冲击后48小时服用强的松2mg/kg/日，顿服
十、治疗
（五）其他
1、抗凝（anticoagulation）疗法肝素钠，尿激酶，潘生丁等.
2、免疫调节剂左旋咪唑，，隔日服用，疗程6个月
3、中医药治疗
十、治疗
预后转归取决于病理类型。微小病变型
50% 5年内经历1-2次复发
20% 10年内经历频繁复发
30% 初次后无复发
3%