特发性性早熟的发病机制及诊断-幼年特发性关节炎治好.docx

特发性性早熟的发病机制及诊断|幼年特发性关节炎治好
　　特发性性早熟(ICPP)，即未能找到原发性病变的真性(中枢性)性早熟，是因下丘脑的神经内分泌功能失调，下丘脑一垂体性腺轴提前发动，功能亢进，下丘脑的视前内侧核及弓状特发性性早熟的发病机制及诊断|幼年特发性关节炎治好
　　特发性性早熟(ICPP)，即未能找到原发性病变的真性(中枢性)性早熟，是因下丘脑的神经内分泌功能失调，下丘脑一垂体性腺轴提前发动，功能亢进，下丘脑的视前内侧核及弓状核提早产生过多的促性腺激素释放激素(GnRH)所致青春发动提前。患儿的发育依次与正常青春发育相像，但其发育提前并加速，发育时相缩短，可导致生殖实力提前。一般说来，中枢性性早熟中，女孩绝大多数为特发性，占80％～90％；而男孩一半以上由中枢性器质性病变引起。 　　 　　发病机制 　　 　　正常青春期发育的发动受下丘脑―垂体―性腺轴限制，下丘脑脉冲分泌释放促性腺激素释放激素(GnRH)，激活垂体性腺轴脉冲式分泌促性腺激素，包括促卵泡素(FSH)和黄体生成素(LH)，二者一起刺激和调整卵巢分泌雌激素，而雌激素对下丘脑一垂体起负反馈作用，从而降低FSH和LH的分泌。ICPP的发病机制还不完全明白，但可能涉及一些因子影响脑的神经内分泌功能，因而发生对正常的青春发动限制的功能紊乱，使抑制性因子和兴奋性因子间的平衡失调，从而提前了青春发动。 　　目前认为主要与养分因素有关，且养分干脆影响瘦素(Leptin)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)。性早熟的一系列形态功能变更主要是在神经内分-泌系统变更介导，受促生长激素轴(即生长激素释放激素-生长激素-IGF-I)及促性腺轴(促性腺激素释放激素-促性腺激素-性甾体激素)的协同调控下发生。促生长激素轴的调控是人类生长的重要环节，其下游部分生长激素受体(GHR)、生长激素结合蛋白(GHBP)的作用日益备受重视。而瘦素是近年发觉的由脂肪细胞分泌的代谢调控激素，具有调整(抑制)食欲和作为代谢信号调控生殖轴的功能。正常儿童生后血瘦素浓度渐渐上升，需达到某一临界值时才呈现青春期发动。尤其是器质性早熟时，血瘦素呈高聚集现象。各代谢信号又可受多种细胞因子的诱导和调控，因此目前认为青春期发动过程是分泌GnRH的神经元受多种细胞因子网络性激活的结果。 　　 　　诊断 　　 　　诊断标准　性早熟(sexual Precocity)指性发育启动年龄较正常儿童平均年龄提高2个标准差以上，各国对性早熟的定义不一。最近LawsonWilkins儿科内分泌协会提出的最新观点认为，女孩7岁、男孩8岁以前出现性发育征象，临床推断为性早熟；对于非洲裔美国女孩应当下降到年龄为6岁，在此年龄前出现性发育征象，才认为是性早熟。原定义女孩10岁前出现初潮可作为诊断性早熟的额外诊断标准，有新观点将其定义为9岁。我国性早熟的定义为：女孩在8岁前、男孩在9岁前出现其次性征即为性早熟。女孩以乳房发育，男孩以睾丸发育增大为最早特征。 　　诊断依据　①其次性征提前出现：女孩≤8岁进入Tanner Ⅱ期，先出现乳房发育，出现硬结，继而相继出现***，同时内、外***官发育，B超下卵巢容积＞1ml，并可见数个直经＞4mm的卵泡，最终月经来潮：男孩≤9岁进入Tanner Ⅱ期，表现睾丸容积≥4ml、长径≥，并随病