mri部分颅脑典型病例.ppt

MRI颅脑病例复****br/>病例一
Sturge-weber综合征
又叫颅颜面血管瘤病，绝大部分为散发病例，部分属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，压脑病的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否则误用血栓溶解剂或抗凝剂而忽视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理基础为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变，但不能区分二者，T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高，ADC值升高，DWI呈低信号，而细胞毒性水肿则表现为扩散受限，ADC值降低，DWI呈高信号。但二者并非截然分开，常同时存在。
发病机理：
颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。
病例五
Wernicke脑病
韦尼克脑病(W E)是由于维生素B1 （即硫***）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。
病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫***的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。
临床特征：典型的 WE患者可出现3组特征性症状，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。
其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。
影像表现：1、磁共振成像(MRI) 是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫***缺乏的特殊标志, 而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。
2、 CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变, 也可见到乳头体密度改变,25% 患者的导水管周围有低密度区。一般来讲, 对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。
治疗：WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。
总结：总之,W E 不是原发性疾病, 往往发生在能引起硫***缺乏的某些疾病以后, 最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫***缺乏病的患者, 应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死率。
病例六
橄榄脑桥小脑萎缩
【概述】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，OPCA分为下列数种类型：① Menzel型，常染色体显性遗传。②Fickler-Winkler型，常染色体隐性遗传。③Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。④伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。⑤伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗传。⑥其他，如伴第5组症状的常染色体隐性遗传和散发病例。
【临床表现】本病发病年龄从2个月至53岁，平均(±)岁，：1，亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。部分病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足