原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤
复旦大学附属肿瘤医院化疗科
洪小南
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原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤
原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, 。
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临床表现
根据PCNSL患者是否有免疫缺陷分为有免疫活性和免疫缺陷,此二类表现不同:
男女比例:∶1
∶1
发病高峰:有免疫活性组为57岁
免疫缺陷组为31-35岁
典型的PCNSL常首先有神经系统的症状和体征
B症状(发热,盗汗,体重减轻)较少见
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临床表现
Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现:神经系统的缺失70%
神经精神症状43%
颅压增高33%
癫痫14%
诊断时41%有脑膜病变者,大部分无症状。
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临床表现
Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现:眼部症状4%。
诊断时有眼部病变者,大多数双眼病变。
有飞蚊症,视力模糊,视力急剧下降,红眼,疼痛等。
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诊断
(一)常规检查项目:
血常规
生化检查,LDH,HIV
增强CT:胸,腹,盆腔(约有8%的PCNSL发现有隐匿的中枢神经系统外的病变)
骨髓涂片+活检
有条件的患者做PET/CT
男性患者应体检和睪丸B超检查
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诊断
(二)神经系统检查:
脑脊液(CSF):常规生化,LDH,脱落细胞,有条件应做流式细胞仪,PCR
免疫球蛋白基因重组
脑增强CT
脊髓MRI
整套眼部检查,包括裂隙灯检查
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诊断
(三)对特殊检查的评价
:增强MRI是最好的影象学检查方法。既可作为诊断的手段,亦可有助于手术方案的选择。
不同类型表现:
有免疫反应,大部分表现为单个的实质性占位。少数为多发的小占位或弥漫浸润性病变。病变位于大脑半球,特别是脑室周围的灰质区和胼胝体较多见。
免疫缺陷大多表现为多发病灶,坏死,环形增强,外周有明显水肿,Virchow – Robin隙增强是高度特异性的征象。
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诊断
:疑有PCNSL时应先做腰穿,颅压增高是腰穿的相对禁忌症。
CSF常规:细胞计数,蛋白质,糖,LDH
细胞学检查;有条件应行流式细胞仪检查
PCR: EBV-DNA
免疫球蛋白基因重排。
PCNSL的CSF常有细胞数增加,蛋白增高,LDH增高,糖降低。在有免疫反应的病人中细胞学检查正常占26%-31%,CSF中见核大,染色质粗的多形性细胞。多次行细胞学检查可增加阳性率。
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预后因素
国际结外淋巴瘤研究组(International Extranodal Lymphoma Study Group, IELSG)
预后差的因素为:年龄>60岁
ECOG>1
LDH升高
CSF中蛋白增高
肿瘤位于脑深部
预后差的因素: 0-1, 2-3, 4-5
PCNSL2年生存率:80%、48%、15%
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治疗
手术:疑PCNSL的病人应活检,但手术范围不宜大,PCNSL常常是多发病灶,病灶深,彻底手术切除较困难,往往损伤眼,脑膜,脑实质。
单纯手术活检后的生存约1-4个月。
放疗:应全颅放疗,单纯放疗有效率90%,。61%的复发发生在放射野中,有放射相关的延迟性神经系统损伤。
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治疗
化疗:
常用的药物:MTX,Ara-c,IFO,CTX,Pred,VCR
最有效的药物:大剂量MTX。单药 8g/m2,有效率30%-100%,
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