新生儿溶血病 (10）.ppt

新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn
目录
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
也可发病
下一胎情况
不一定
大多数更严重
临床表现
较轻
较重，严重者甚至死胎
黄疸
生后第2～3天出现
24小时内出现并迅速加重
贫血
轻
可有严重贫血或伴心力衰竭
肝脾大
很少发生
多有不同程度的肝脾增大
晚期贫血
很少发生
可发生，持续至生后3～6周
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
实验室检查
血型检查
母子ABO和Rh血型
溶血检查
溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白<145g/L可诊断为贫血;
网织红细胞增高（第一天>6%）;
血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）;
血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;
致敏红细胞和血型抗体测定
实验室检查
试验名称
目的
方法
结果判定
意义
改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验)
测定患儿红细胞上结合的血型抗体
“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合
红细胞凝聚为阳性
红细胞已致敏，为确诊实验
Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低
抗体释放试验
测定患儿红细胞上结合的血型抗体
加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型***红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清
红细胞凝聚为阳性
检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验
Rh和ABO溶血病一般均为阳性
游离抗体试验
测定患儿血清中来自母体的血型抗体
在患儿血清中加入与其相同血型的***红细胞，再加入抗人球蛋白血清
红细胞凝聚为阳性
估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
产前诊断
既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史
孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。
Rh血型不合者
孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4
周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶
血病。
28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。
B超
胎儿水肿
生后诊断
母子血型不合
新生儿早期出现黄疸
血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据
Rh溶血病：改良Coombs（+）
ABO溶血病：改良Coombs（+）
改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）
鉴别诊断
先天性肾病
有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。
无病理性黄疸和肝脾大。
新生儿贫血
双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。
无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。
生理性黄疸
ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。
血型不合及溶血三项试验可鉴别。
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症
早产儿更易发生
多于生后4～7天出现症状
临床上分4期
※ 见新生儿黄疸
并发症
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
治疗
产前治疗
血浆置换
宫内输血
酶诱导剂
提前分娩
新生儿治疗
光疗
药物治疗
换血疗法
其他治疗
产前治疗
血浆置换
目的：换出抗体，减少胎儿溶血
用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇
宫内输血
直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血
管或胎儿腹腔内
目的：纠正贫血
用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者
产前治疗
酶诱导剂
孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥
目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸
提前分娩
既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇
本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上
用分光光度计测定羊水胆红素增高
羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟
光疗
降低血清未结合胆红素简单而有效的方法
原理
设备和方法
指征
副作用
※ 见新生儿黄疸
药物治疗
白蛋白
纠正代谢性酸中毒
肝酶诱导剂
静脉用免疫球蛋白
※ 见新生儿黄疸
换血疗法
作用
换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。
换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。
纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。
指征
，出生时脐血总胆红素＞