支气管肺隔离症,支气管肺隔离症的症状,支气管肺隔离症治疗【专业知识】.docx

支气管肺隔离症，支气管肺隔离症的症状，支气管肺隔离症治疗【专业知识】
疾病简介
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration) 系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组
织有胸膜将其分离，并接受体循环支气管肺隔离症，支气管肺隔离症的症状，支气管肺隔离症治疗【专业知识】
疾病简介
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration) 系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组
织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生丁胚胎发育早 期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室，膈疝和骨骼异常等。
疾病病因
一、 发病原因系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。
二、 发病机制
叶内型较常见，约占75%多位丁左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部
位，上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。 镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺 组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留， 相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等。 隔离
肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，且肺动脉、 肺静脉和体循环血管可
形成毛细血管前吻合。
叶外型 较少见，约占25%多位丁左肺下叶后基底段，亦可位丁纵隔内或肠下。隔离肺组织由 胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈囊肿状。 隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。
隔离肺组织血液供应主要来源丁腹主动脉或其分支， 而通过下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流，形
成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。
症状体征
一、症状1、叶内型通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚 至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉
瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部 X线检查发现。
2、叶外型多数症状不明显，往往由常规胸部 X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
根据病史和临床表现，加上肺动脉造影，不难诊断。
用药治疗
一、西医1、治疗反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。 近年报道借 助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。 产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴 羊水过多者，可能需进行产前处理