朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床.doc

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床关键词组织细胞增多症;朗格汉斯细胞中图分类号 文献标识码 A 文章编号 1001-7399(2000)02-0149-05 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis , LCH) 是外检中比较少见的疾病。由于对它的认识不足, 易致漏诊和误诊; 另一方面由于对它的认识还在不断深化, 以致无论在诊断名称的选用和对其本质及预后的判断上均存在混乱。现对其作简介如下。 1“组织细胞”的起源与分类从免疫学的角度看,“组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原,并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞(accessory cell, A 细胞), 称抗原提呈细胞(antigen-presenting cell, APC) 。它包括单核巨噬细胞系统(mononuclear phagocyte system, MPS) 和树突状细胞系统(dendritic cell system, DCS) 。目前认为, 抗原提呈细胞的两大系统均起源自骨髓 CD34 阳性干细胞, 它先发育为粒细胞、红细胞、单核/ 巨噬细胞及血小板克隆形成单位(colony-forming unit granulocyte-erythroid-monocyte/macrophage-megakaryocyte, CFU-GEM-M) , 进而发育为粒细胞- 巨噬细胞克隆形成单位(CFU-GM) 。后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞,或发育为树突状- 朗格汉斯细胞克隆形成单位(CFU-dendritic-Langerhans cell, CFU-DL) 。 CFU-DL 再分化为树突状细胞、朗格汉斯细胞(CD1a 阳性) 及单核/ 巨噬细胞(CD1a 阴性)〔1〕。 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞体积大,表面有较多的嵴状突起, 并有多种受体,如 FcγR、 C3bR 、吸附淋巴细胞受体、细胞因子受体、清道夫受体等。胞质丰富, 伊红染, 内有较完善的细胞器, 尤其是溶酶体与线粒体。核圆或卵圆或肾形, 中位或偏位。单核细胞具有强大的吞噬功能; 并能产生大量细胞因子; 参予摄取、加工、处理、提呈抗原并激发免疫反应和参予免疫调节。免疫组化显示 CD68(Kp-1)(+) 、 Mac387(+) 、溶菌酶(+) 、 CD15(+) 、 LCA(+/-) 。单核巨噬细胞在体内分布:结缔组织( 组织细胞) 、肝(Kupffer 细胞) 、肺、胸腔、腹腔( 巨噬细胞) 、淋巴结与脾(索)( 游走及固定巨噬细胞)、骨髓( 固定巨噬细胞)、骨( 破骨细胞)、神经组织( 小胶质细胞)、关节(滑膜A 型细胞)。在外检中最常遇到的单核巨噬细胞病变是肉芽肿、组织细胞起源或参予的肿瘤。 树突状细胞系统树突状细胞包括朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC) 、隐蔽细胞(veiled cell, 也称面纱细胞, 位于淋巴结输入淋巴管)、胸腺树突状细胞( 位于胸腺髓质) 、交指树突状细胞(inter digitating dendritic cell, IDC ,位于淋巴结 T 区及脾淋巴鞘区) 、间质树突状细胞( 位于除脑及中央角膜以外的实质器官) 、真皮树突状细胞、滤泡树突状细胞(follieular dendritic cell, FDC , 位于淋巴结生发中心的亮区及边缘部) 和外周血中树突状细胞( 树突白细胞, LD) 等。 LC 分布于表皮和粘膜的鳞状上皮基底层内,亦见于胃肠粘膜上皮、真皮( 皮肤附件周围) 、淋巴结的副皮质区、胸腺髓质及脾脏。有学者认为, 它本位于表皮, 捕获抗原后离开表皮,经淋巴进入淋巴结,并成为隐蔽细胞及转变为 IDC 。 LC 为一种较大的长形细胞, 胞浆有长的树突状分支, 末端逐渐变细或膨大, 甚至呈纽扣状。胞浆透明, 有发育良好的高尔基器, 无张力原纤维及黑色素颗粒,但有独特的 Birbeck 颗粒,这是一种长度不一的僵硬小管状或纲球拍状结构,平均直径 34μm ,外有单位膜,中心有一致密的齿条状线纹,形似拉链(图 1) 。用重建技术,证明 Birbeck 颗粒为一重扁平的盘状结构, 可以弯曲、扭转甚至呈杯状。核形不规则, 呈分叶状、扭曲状, 有的可见与核长轴平行的沟纹,核膜薄,染色质细。细胞表面有 FCR 和 C3bR 。它也有提呈抗原的功能。 LC 的免疫组化显示: S-100 蛋白(+) 、 MAb O10(+) 、 CD1a( 冷冻切片, +)、 vimentin(+) 、 CD68(+/-) 、溶菌酶(+/-) 、 LCA(+/- , 冷冻切片), EMA(-) 、 CD21(-) 、 CD15(-) 。图1 电镜示 Birbeck 颗粒呈网