性早熟的诊断和治疗.ppt

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《性早熟的诊断和治疗》
性早熟的相关内容
南京儿童医院 内分泌科
石 星
一、正常的青春期发育
下丘脑-垂体-性腺轴
便
缺点：判断标准跨度大（6月~1年）
2、TWⅡ、TWⅢ：分度较细，适用于
分体纵向对比
缺点：应用较烦琐
五、性早熟的检查
血性激素
青春前E2、T、FSH、LH、PRL数
值低
青春期 E2、T、FSH、LH增高
男孩应加测HCG
PRL明显增高需做垂体CT或MRI
五、性早熟的检查
B超
子宫卵巢B超：
任一侧卵巢内卵泡≥4个，卵泡直径≥
4mm，可提示下丘脑-垂体-性腺轴已开始
青春发动。 子宫体长度＞～。
睾丸B超：
明确睾丸位置、容积大小及占位。
肾上腺B超：
肾上腺大小、占位。
五、性早熟的检查
垂体CT或MRI
可以发现中枢器质性病变，尤其是肿瘤。
对已诊断的中枢性性早熟的所有男孩及6岁以下女孩均应做CT或MRI检查，以明确有无颅内器质性病变。
性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。
五、性早熟的检查
GnRH激发试验
试验方法：
1、先抽取静脉血测基础值FSH、LH
2、静脉推注GnRH ~，
3、用药后分别抽取30分、60分、90分
血样测血FSH、LH
（用 GnRH-a，峰值在60~120分）
五、性早熟的检查
六、中枢性性早熟的诊断
第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前
LH基础值＞~
GnRH激发试验：LH峰值＞~，
LH峰值/FSH峰值＞
性腺增大：女孩卵巢B超＞1ml，多个＞4mm
卵泡，男孩睾丸容积＞4ml
线性生长加速
骨龄超越年龄1年或1年以上
血清性激素水平升高至青春期水平
七、性早熟的治疗
1、目的：

控制和延缓第二性征发育，抑制骨成熟，
为身高的增长争取宝贵的时间， 改善终身高
防止早熟和早初潮带来的心理问题
去除病因：
药物治疗：
促性腺激素释放激素类似物（LHRH-a)
七、性早熟的治疗
2、治疗方法
七、性早熟的治疗
2、治疗方法
促性腺激素释放激素类似物（GnRH－a）：
机理：通过受体降调节作用。大剂量、长时间外源性
GnRH与GnRH受体结合，引起垂体—性腺轴
一过性兴奋，继而持续性抑制。
产品：曲普瑞林（达必挂、达菲林）、亮丙瑞林（抑那通）
特点：疗效好，既可以抑制性腺发育，又可抑制骨骼
加速生长。但价格较贵。
七、性早熟的治疗
3、用药方法
首量80~100ug/kg
发育中后期开始用药的、按体重剂量超过
, 2周后加强一次
4周一次，最长不超过5周
维持剂量：60~80ug/kg
七、性早熟的治疗
4、用药指征
骨龄≥2年，女孩≤，男孩≤
预测成年身高女孩≤150cm，男孩≤160cm
骨龄/年龄＞1，骨龄/身高年龄＞1
性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1
5、不宜用药指征
骨龄：女孩≥，男孩≥
女孩初潮后、男孩遗精后1年
七、性早熟的治疗
6、不需用药指征
性成熟进程缓慢（骨龄进展＜年龄进展）
骨龄虽提前，但身高生长速度快，终身高不受损
七、性早熟的治疗
7、疗程
一般治疗至少2年
女孩骨龄≥12~
年龄小即开始治疗的，年龄已赶上骨龄，
且骨龄达到青春期启动年龄(≥8岁）
8、生长减速的治疗
治疗后一年生长＜4 cm
预测成年身高达不到靶身高
~
七、性早熟的治疗
9、其他治疗
抑制雄激素的合成——***康唑、安体舒通
抑制雌激素的合成——睾内酯
芳香化酶抑制剂（抑制雄激素转化为雌激素）
——来曲唑
雌激素受体拮抗剂——他莫昔芬
GnRH拮抗剂 ——思泽凯
营养过剩造成体脂增多
脂肪细胞瘦素分泌增加，促进垂体促
性腺激素的分泌
对性发育过程起了促进作用
八、相关因素
性发育的提前趋势
八、相关因素
国外 少女月经初潮平均每10年提前
3~4 个月
国内 少女月