性早熟的诊断和治疗.ppt

关于性早熟的诊断和治疗
第1页，讲稿共53张，创作于星期日
正常青春发育生理进展
青春期
从少年到***的过渡时期
从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期
体格和体态的发育
***官和性征的发育、成熟
行为和心理前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外***发育和第二性征出现。
中 枢 性 性 早 熟
第18页，讲稿共53张，创作于星期日
中 枢 性 性 早 熟
病因分类
未发现器质性病变的特发性CPP
占女孩CPP 80~90%
中枢神经系统器质性病变
占男孩CPP 60~80%
部分未治疗的甲状腺功能减低
第19页，讲稿共53张，创作于星期日
临床表现
身高增长加速。
骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。
第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。
中 枢 性 性 早 熟
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辅助检查
X线检查：骨龄>实际年龄
B超：
中 枢 性 性 早 熟
子宫体长（cm） 子宫容积（ml） 卵巢容积（ml） 形态特征
青春发育前 ± ± ± 宫体呈细管状
< 3 < 2 < 1
青春发育后 > 3 > 2 > 1 宫体增大，卵巢内可
见直径> mm的卵泡
GnRH激发试验：
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中 枢 性 性 早 熟
诊断依据
第二性征提前出现
GnRH激发试验：
LH峰值 女孩>10~12 IU/L，男孩>25 IU/L，LH/FSH峰值> ~
性腺增大
线性生长加速
骨龄超越实际年龄1年或1年以上
血清性激素水平升高至青春期水平
对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议. 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 中华儿科杂志. 2003, 41(4): 272-3
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鉴别诊断
中 枢 性 性 早 熟
外周性性早熟
GnRH激发试验
LH、FSH无反应
单纯性乳房早发育
GnRH激发试验
FSH明显升高，LH升高不明显，多数<5 IU/L，且FSH/LH >1
对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议. 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 中华儿科杂志. 2003, 41(4): 272-3
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中 枢 性 性 早 熟
治疗目的
改善最终成年身高
控制和减缓第二性征成熟程度和速度
预防初潮早现
恢复其实际生活年龄应有的心理行为
现代儿科内分泌学－基础与临床. 曾畿生、王德芬主编. 上海科学技术文献出版社, 2001, 129
第24页，讲稿共53张，创作于星期日
中 枢 性 性 早 熟
主要治疗药物
促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）
治疗剂量
缓释剂型（长效）首剂 80~100 μg/kg，2周后加强1次，以后 60~80 μg/kg/4W
根据性腺轴功能抑制情况而定
对中枢性（真性）性早熟诊断和治疗的建议. 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 中华儿科杂志. 2003, 41(4): 272-3
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中 枢 性 性 早 熟
GnRHa作用机制
天然GnRH的降解部位在第6位的甘氨酸
GnRHa是用另一氨基酸人工置换甘氨酸
半衰期延长，GnRH受体降调节
LH、FSH短暂 后分泌
性腺发育停止，性激素恢复至青春期前
性早熟诊断与治疗的现状和进展. 罗小平, 王慕逖. 临床儿科杂志. 2002, 20(9): 515-9
第26页，讲稿共53张，创作于星期日
中 枢 性 性 早 熟
GnRHa应用指征
骨龄：女孩≤，男孩≤，骨龄>年龄2 岁以上
预测成年身高：女孩<150 cm，男孩