格林巴利综合征神经内科.ppt

关于格林巴利综合征神经内科
第1页，讲稿共31张，创作于星期二
概述
吉兰-巴雷综合征
是一种自身免疫介导的周围神经病
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经
临床特点
急性起病，症状多在2周左右达到高峰
表现为多发张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
对称性下运动神经元瘫痪
多为肢体对称性无力
自远端渐向近端发展或自近端向远端加重
常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经
可出现呼吸麻痹
严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹
是本病的主要死因，应高度重视
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
10%的患者表现为腱反射正常或活跃
第10页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
第11页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等
可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
第12页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹）
动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见
部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
第13页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状
皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等
第14页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
蛋白升高\细胞数正常
发病2周蛋白开始增高
3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现
可有抗神经节苷脂抗体阳性
第15页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
辅助检查
血清学检查
少数出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常
部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性
部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等
部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌
第16页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
辅助检查
神经电生理
主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值
腓肠神经活检
可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润
第17页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病
病前1～4周有感染史
四肢对称性弛缓性瘫痪
末梢性感觉障碍伴脑神经受损
脑脊液示蛋白-细胞分离
肌电图早期F波或H反射延迟
第18页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力
以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变
脑脊液单核细胞数超过50x106/L
脑脊液出现分叶核白细胞
存在明确的感觉平面
第19页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
低钾性周期性瘫痪
四肢迟缓性瘫、无感觉障碍
呼吸肌、脑神经一般不受累
脑脊液检查正常
血清K＋低，可有反复发作
补钾治疗有效
重症肌无力
受累骨骼肌病态疲劳
症状波动、晨轻暮重
新斯的明试验（+）
第20页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
起病时多有发热
肢体瘫痪
常局限于一侧下肢
无感觉障碍
脊髓灰质炎
发病前1～2周有发热病史
起病急，1～2日出现截瘫
受损平面以下运动障碍伴
传导束性感觉障碍
早期出现尿便障碍
脑神经不受累
急性横贯性脊髓炎
第21页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AMAN
急性运动轴索性神经病(AMAN)
以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主
临床特点
急性起病，纯运动型
腹泻或上呼吸道感染史
病情重，6-12天达高峰，少数24～48小时内达到高峰
对称性肢体无力，无感觉异常
病残率高, 预后差
电生理:运动神经受累为主+运动神经轴索损害明显
第22页，讲稿共31张，创作于星期二
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰
对称