2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪.docx

2022临床助理医师考试辅导:
期性瘫痪
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或 无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。发作时多伴有血钾水平特别, 发作期间肌力正常；分为三型：低2022临床助理医师考试辅导:
期性瘫痪
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或 无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。发作时多伴有血钾水平特别, 发作期间肌力正常；分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型，其中以低 钾型最多见。
病因和发病机制一、低血钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis , HoPP)
是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性或散发病例。局部HoPP 与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。离子通道病是由于离子 通道功能特别引起，主要侵害神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。 HoPP是lq32染色体编码二氢叱味受体基因突变所致，临床病变具有遗传 异质性，也与llq13rl4、17q23. 1-。
二、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪
二者均属于骨骼肌钠通道病，致病基因位于17q23. 1-25. 3的SCN4A (编码骨骼肌钠通道的a -亚单位)。
病理转变
本病主要的病理转变是肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡 分隔，空泡内含有透亮液体及少数糖原颗粒。电镜下可见空泡由肌浆网终 末池和横管扩张形成。病变晚期可见肌纤维变性。
临床表现
一、病症任何年龄均可发病，20-40岁青壮年居多，男性多于女性。 随年龄增长发病次数削减。常见的诱因包括饱餐、酗酒、过劳、巨雷运动、 严寒、感染、创伤、心情感动、焦虑和月经，以及注射胰岛素、肾上腺素、 皮质类固醇或量输入葡萄糖液等。
1、常于夜间睡眠或早晨起床时发作，肢体肌肉对称性无力或完全瘫 痪，由双下肢渐渐延及双上肢，近端较重，肌张力减低、腱反射减弱或消 逝，少数可累及口咽肌和头面肌，眼球运动不受影响，发作持续6-24小 时或上2天，个别长达1周。发病前常有肢体酸胀、痛苦、麻木感、烦渴、 多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心、恐惊等前驱病症。
2、发作经数小时至数日渐渐恢复。瘫痪最早的肌肉先恢复。发作频 率不等，数周或数月1次；个别病例每天发作。发作间歇期一切正常。少 数发作频繁的病例在长期疾病后消失长久性无力，渐渐加重可消失肢体远 端的肌萎缩。
3、甲亢性周期性瘫痪多见于男性，多发生在觉醒时、运动或饱食后， 可持续数日。心律失常较多。
二、体征患者神志清晰，吞咽、咀嚼、发音、眼球活动正常。瘫痪肢 体肌张力低、腱反射减弱或消逝。
试验室及其他检查、疑心甲亢的患者可做T3、T4、TSH等甲状腺功能，以及肾上腺试
验，5分钟内将肾上腺素lOmg注入肱动脉，用表皮电极纪录电刺激尺神 经诱发同侧手部小肌肉动作电位，注射后10分钟内电位下降30%以上为 阳性，证明为特发性低血钾型；甲亢性HoPP偶可消失阳性，但只见于瘫 痪发作时。
二、散发性病例发作期血清钾一般降至3. 5mmol/L以下，可低至 l-2mmol/L,尿钾也削减，血钠可上升。心电图呈典型低血钾性转变，消 失U波，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降等。肌