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白塞病(Behcet′s diease,BD)
黑龙江省农垦总医院普外科
张天生
白塞病
白塞病(Behcet′s didease,BD)又称贝赫切特综合症,是一种以血管炎为病理基础的自身免疫性疾病,因1937年土耳其医生Behcet首次报道而得名,我国北方发病率较高,,发病年龄多在25-35岁,男女比例不低于1~2:1,但病因不明,可能与感染、遗传、环境和血管内皮功能异常等多因素有关。
白塞病
白塞病最常见的临床表现:《北京医学》 2007年第29卷第一期发表的北京协和医院风湿免疫科张卓莉等撰写的《1996例白塞病患者的临床荟萃分析》中的统计结果为复发性口腔溃疡(%),***溃疡(%),结节性红斑和假性毛囊炎(%),并可累及胃肠道、血管及神经系统等。
白塞病
在我国,BD个系统受累的症状均可见到,包括黏膜、皮肤、关节、眼、血管、胃肠道、神经、心脏、肺和血液系统等,其中一些严重的并发症可能导致预后很差。
BD的临床诊断: BD临床表现多种多样,但是没有任何一种表现对BD的诊断具有特异性。
实验室检查: BD患者可表现为血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻度至中度升高,促
白塞病
炎因子IL-2、 IL-4、 IL-6、 IL-10、 IL-12升高,HLA-B51阳性。但本病核抗体及类风湿因子为阴性。
针刺反应实验:针刺反应实验是本病目前唯一的特异性较强的实验,有研究显示,中国BD患者针刺实验阳性率较高。,沿纵向稍作捻转后退出,24~48
白塞病
小时后,刺入局部如出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此实验特异性较强,且与疾病活动性相关。
目前BD诊断多采用1990年BD-IDG制定的BD诊断标准:基本项目除了口-眼-***三联征外,再加上皮肤病变及针刺实验2项。
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病例一:神经白塞病
患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月入院。该患于入院前3年无诱因的出现右手麻木,按“腔隙性脑梗塞”治疗后好转。2年前间断出现右下肢无力、走路不稳,偶有摔倒发生,伴有淡漠少语、情绪易激动及反应迟钝。2年前出现尿失禁,症状逐渐加重,且夜间较频繁。1年前反复出现言语不清及右侧肢体活动不灵,每次按“脑梗死”
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病例一:神经白塞病
治疗后均有不同程度好转,2个月前再次出现症状加重,但按“脑梗死”治疗后病情逐渐加重,且出现左下肢无力。
既往10年前反复出现口腔、***部溃疡,伴有食物模糊及双下肢结节性红斑,诊断为“白塞病”,经治疗后好转。
体格检查:发音障碍,记忆力、计算力、定向力差,双眼水平眼震,左侧鼻唇
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病例一:神经白塞病
沟变浅,伸舌略偏右,四肢肌张力减退,C4水平以下感觉减退,病理反射阳性。
实验室检查:腰穿脑脊液无色透明,压力220mmHg,,白细胞38×106嗜中性粒细胞77%,单核细胞23%,IgG143
Mg。血沉48mm,,,抗核抗体系列、艾滋
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病例一:神经白塞病
病抗体及梅毒螺旋体抗体均呈阴性。
影像学检查:脑干、小脑萎缩,脑室呈不同程度扩张。
临床诊断:神经白塞病