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冷纤维蛋白原血症
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冷纤维蛋白原血症细胞呈现图
冷纤维蛋白原血症由 Korst和Kratochvil 于1955年首次报告中提出的。他们发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆中存在一种异常的
固性亢进，从而变为冷纤维蛋白血症。
.冷纤维蛋白原和冷纤维蛋白常常同时产生，这两者的混合物称冷纤维 蛋白体，在冷纤维蛋白原血症患者的血流中有冷纤维蛋白体产生。
，有由钙离子活化的途径及由锌离子活化的途径， 前者在高温易于活化，而后者在低温易于活化，故前者称高温进行性凝固系 统，后者称低温进行性凝固系统，并认为冷纤维蛋白原血症是由于低湿进行 性凝固系统发生了异常而产生的疾病。
编辑本段医学诊断
冷纤维蛋白原（CF）测定：将37c分离的用EDT雨凝的血浆，4c放置 24小时，如存在 CF的沉淀，可用冷的盐水— EDTA容液洗涤后，加入 ，37c使沉淀溶解，即可以定量蛋白质。
该病的诊断应符合下列条件：
①有阳性的遗传家族史（新发病例除外）；
②临床上常表现为出血倾向血栓形成和伤口裂开等；
③实验室检查对该症的诊断和鉴别诊断具有重要价值；
④排除获得性异常纤维蛋白原血症和先天性纤维蛋白原缺乏症等。
冷纤维蛋白原血症应主要与先天性纤维蛋白原缺乏症和胎儿纤维蛋白原 相鉴别，所有导致纤维蛋白原转变为纤维蛋白延迟的原因都应考虑到：
.纤维蛋白原结构改变。
.其他血浆蛋白或药物对纤维蛋白形成的影响。
.纤维蛋白原浓度降低。
肝病可致获得性纤维蛋白原结构改变，以唾液酸水平升高和纤维蛋白原 寿命缩短为特征获得性异常纤维蛋白原血症还可见于急性胰腺炎， 恶性月中瘤,
尤其是原发或继发性肝癌、肾细胞腺癌及某些淋巴瘤。
编辑本段实验检查

测定结果随方法而异用免疫法、盐析法和加热沉淀法测定的结果多正常。 但是，由于异常纤维蛋白原凝固较慢，故用凝血酶测定法所得结果都偏低。

RwMammeH定用125I标记的异常纤维蛋白原 Bethesda I、II的半衰期,
结果正常；在异常纤维蛋白原 Philadelphia 和Bethesdam的患者输入同种
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异体的正常纤维蛋白原，其半衰期正常；然而患者自身的纤维蛋白原半衰期 缩短。
.葡萄球菌和纤维蛋白原聚集实验
SCJack-Aaweiger报道以致病性葡萄球菌和纤维蛋白原分子发生的聚集
现象来测定异常纤维蛋白原的存在。其原理是：纤维蛋白原的 Aa链和BB 链的C端可与葡萄球菌发生亲和性结合，如异常纤维蛋白原的变异部位在 C
端，则该实验可协助检查。
.免疫电泳和免疫扩散
异常纤维蛋白原一般无异常沉淀线出现。 但是，异常纤维蛋白原 Detroit
的沉淀线增宽；异常纤维蛋白原 LosAngeles则出现2条特殊的沉淀线。在免
疫电泳中，向阳极泳动的纤维蛋白原有： Baltimore、Detroit 、Bethesda I、 NewYork、NancyBethesdaH BuenosAires、Paris n Caracas 和 Vancouver 等; 向阴极泳动的有 Metz、Amsterdam ft Cl