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间质性肺疾病
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概述
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病,它包含200多个病种,是一组具有相似临床表现,X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴组织。
肺间质两种主要成分:
(1)细胞成分:占75%,30%~40%是叶间细胞(成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞),其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。
(2)细胞外基质(ECM):
包括基质及纤维成分
基质主要是基底膜,由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成
纤维成分主要是胶原纤维(70%),其次是弹力纤维
在组织学上,相临肺泡之间的空隙称作间质腔,其内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)
发病机制
机制尚未完全阐明。
共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同,可将炎症分为:中性粒细胞型肺泡炎(如特发性肺纤维化);淋巴细胞型肺泡炎(如肺结节病)
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在肺间质纤维化的发病上起重要作用。
分类
按发病的急缓:急性、亚急性、慢性。
按病因明确与否:病因已明、病因未明
如表2-10-1
诊断
病史:
职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。
胸部影像学检查:
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影,多伴有肺容积缩小。
随病情进展,可出现多发性囊装透光影(蜂窝肺)。
肺功能:呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。
表现为TLC 、 FRC、 RV下降,FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调,PaO2 、 PaCO2下降