临床执业医师——营养性巨幼红细胞性贫血.doc

医学教育网免费提供
临床执业医师——营养性巨幼红细胞性贫血
    一、概述
    营养性巨幼红细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。
    （四）消化系统症状
    有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等。
    四、实验室检查
    （一）血像
    呈大细胞正色素性贫血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC为32-36%.红细胞较少，中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均，偶见幼红细胞，可见嗜多***及嗜硷性点彩红细胞，也可见豪一周氏小体及卡波氏环。
    白细胞数稍低，粒细胞胞径增大，核分叶过多（核右移），分叶可超过5个以上，常出现在红细胞改变前，故对早期诊断有重要意义，血小板计数一般均减低，其形态较大。见图6-6.
    （二）骨髓像
    骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大，核染色质疏松，胞核发育落后于胞浆，早幼红细胞可早期出现血红蛋白，显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核 大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼红细胞巨幼变总数可达30～50%.粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。
    巨核细胞中出现核分叶过多，血小板大，颗粒松散。见图6-7.
    （三）血生化检查
    ，正常值为200-800pg/。
    ，正常值为5-6ng/ml.<3ng/ml提示叶酸缺乏。
    五、诊断
    根据贫血的临床表现，血像和骨髓像中改变，结合喂养不当史可考虑维生素B12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿，未按时添加辅食，又无明显的神经系症状者，可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定，对指导治疗有重要意义。若无条件，可先用维生素B12作诊断性治疗，肌注维生素B12l-2μg/日，10日后，网织红细胞升高可作佐证，如无治疗反应，可再用叶酸进行诊断性治疗：，用药3～4日后，网织球开始升高提示叶酸缺乏。
    鉴别诊断
    （一）脑发育不全：多于出生后即出现发育迟缓除神经系统症状外，尚有智力低下，无贫血表现，用维生素B12治疗后神经症状无改善。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　医学教育网免费提供
    （二）慢性肝病性巨幼红细胞性贫血，由于慢性肝病，可能有维生素B12和叶酸代谢和贮存发生障碍，此种贫血，常伴有慢性肝功损害，肝、脾明显肿大及门脉高压、腹水等。
    （三）红白血病的红血期：血像中有核红细胞增多，其治疗和予后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。
    六、治疗
    （一）一般治疗及改善饮食 如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正