儿童急性肝衰竭病因及预后指标分析.pdf

万方数据
儿童急性肝衰竭病因及预后指标分析付海燕，赵瑞芹，白革兰，殷春兰，贾霄云，李桂桂，李晓雷 儿童急性肝衰竭是指患谕环⒀重的急性肝细胞功能障碍导致短期内迅速出现肝细胞大量坏死，胆汁淤积严重，血清白蛋白水平显著降低，凝血功能显著异常、��⒓◆�������、������统计学分析采用���．�臣蒲�砑�治鍪�荩�愿髦副�述，组间比较行��．�����煅椋�剖�柿�����谋冉喜捎肍����犯怕始煅榛�����ǚ郊煅椋琍�．�为差异有统计学意义。对组间差异有统计学意义的指标进行受试者工作特征����叻治觯�扑鉘�曲线下面积和最佳诊断界值。本研究共纳人“例患儿，男�例���．�％�����占�．�％��个月一���例������，�一����占岁�例������。�例患儿死亡���．�％��渲心���Ｋ�谢级�母改妇��血缘关系。�例��患儿病因如下：①遗传代谢性疾病�例������，包括肝豆状核变性������毕莶�例、线粒体��慕咦酆险���湍崧�タ瞬�型、中链酰基辅酶�亚饷�缺乏症、高同型半胱氨酸血症、半乳糖血症、高苯丙氨酸血症及��基因突变导致的短暂性肝衰竭各��虎诟腥疽蛩���占�．�％��包括细菌感染导致的严重脓毒症��⒙�曰疃�性�病毒感染��⒙檎畈《靖腥�例、单纯疱疹病毒感染��⒚庖呷毕莺喜⒕尴赴�《����腥緇例；③药物毒副作用与中毒��������，包括长期服用中药��⒍静葜卸���⒁┪锍�舴从ψ酆险鱨例、其他毒物中毒��虎苎R合低臣膊�例��．�％���ㄊ�血细胞综合征��⒗筛窈毕赴�橹�赴�錾����⒘馨土鰈例；⑤自身免疫性肝病��占����，包括�妥陨砻庖咝愿窝譴例及自身者�琍����观察指标差异。基本情况�．�％����岁��占�．�％�������病因实用临床医药杂志第�卷·�·�������万方数据
致�免疫性硬化性胆管炎��虎奕毖P愿尾�例��．�％�虎卟∫虿幻���占�．�％����不同预后��患儿的临床资料比较死亡组患儿�、�����婪炙�礁哂诖�活组，���降陀诖婊钭椋�钜煊型臣蒲б庖���．�或����。�槟炅洹⑿员稹�������、����、�情况比较，差异无统计学意义��．��＜��。��预后指标的诊断价值分析���叻治鼋峁�允荆珿�、�、����联合的���呦旅婊�畲������淞:险�断��预后的敏感度为���，特异度为��病情进展迅速，病死率高，在肝移植儿于及早选择合适的治疗方案，提高患儿存活率，改善预后。本研究中，遗传代谢病���为��患儿的主要病因，其中��级�劳觯�∷缆饰��．�％�／���肫渌�∫蛞�鸬腜��啾龋�此类患儿预后相对较好，与以往研究旧。�崧垡�致。本研究中，�鲈隆�岁患儿�例，其中死亡�例�����，这一群体中，感染因素与遗传代谢疾病为主要病因，各���舱���������，这与婴儿期机体免疫系统发育不完善，易受各种病原侵袭相关。由此提示，婴儿期肝衰竭的病因除考虑感染因素外，还需高度警惕遗传代谢疾病，进行基因检测以助于诊断病因。二代测序技术的发展为很多疾病的诊断提供了有力依据，但该技术本身存在局限性，如基因大片段拷贝数的变异、动态变异、基因组的复杂重组和结构变异，以及处于基因调节区、深度内含子的变异等情况可能难以发现突变。本研究中，��级�谂懦�腥尽⒁┪锒靖弊饔谩⒅卸