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间质性肺疾病.ppt

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文档列表 文档介绍

间质性肺疾病Interstitial lung disease, ILD
熊维宁
Xiong, Weining
第一节概述
肺实质和肺间质的定义:
肺实质是指各级支气管和肺泡上皮;
肺间质是指肺泡上皮和血管内皮之间以及终末气道上皮以外的支持组织、包括血管及淋巴管。
定义
ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构(细支气管)病变的一组疾病。
共同特点
1 临床表现:进行性呼吸困难
2 X线:双肺弥漫性阴影
3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大
4 组织学:不同程度的炎症改变和纤维化,伴或不伴肺实质肉芽肿或继发血管病变
病因和发病机制
(一)病因及分类
两大类:
1 已知病因:药物,职业或环境,结缔组织病
2 未知病因
四大类:
1 已知病因
2 IIP 特发性间质性肺炎:IPF
3 肉芽肿性:结节病,外源性过敏性肺泡炎,Wegener肉芽肿
4 其他少见性:肺泡蛋白沉积症,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,肺出血-肾炎综合征,特发性肺含铁血黄素沉着症
(二)发病机制及分类
从肺泡炎开始,以纤维化告终
1 肺泡上皮和血管内皮损伤、血液中蛋白成分漏出;
2 炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质;
3 成纤维细胞活化、增殖,产生胶原和细胞外基质
中性粒细胞型肺泡炎和淋巴细胞型肺泡炎
诊断
1 临床表现
2 影像学
3 肺功能
4 支气管肺泡灌洗
5 血液检查
6 肺活检
第二节特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF

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