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格林巴利综合征的治疗
袁晶
2003年12月
急性格林巴利综合征(GBS)
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病,至少包括以下五种不同的分类:
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经(AIDP)
急性运动感觉性轴索性神经病(AMSAN)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
Fisher 综合征
急性全自主神经不全性神经病
临床特点
GBS常为快速进展的单相病程,多于数日至2周达高峰,4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史(常见:空肠弯曲菌);
神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪,颅神经麻痹,呼吸肌麻痹,感觉异常或缺失,自主神经功能失调,腱反射减低或消失等;
脑脊液检查:蛋白细胞分离:蛋白含量增高,细胞数正常或轻度升高(〈50/uL),病后3周明显;
电生理检查:F波延迟或消失,NCV减慢,波幅正常或异常等。
Hughes’ Scale
0. 健康
轻微神经症状和体征,仍能够胜任日常工作
能独立行走,不需要外界扶助,但不能胜任日常工作
需要在外界扶助下行走
活动受限,需轮椅或卧床
需要机械通气支持
死亡
年发病率1-2/100,000
10%--30%的病人累及呼吸肌,需要机械通气
病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍,10%病人死亡。
治疗
支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要,尤其是以运动受累为主的病人。
呼吸情况:如果出现颈肌力弱,头不能对抗重力,此时膈肌也通常受累;出现缺氧症状,肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气
球部症状
自主神经的稳定性
预防深静脉血栓、肺栓塞:穿弹力袜,皮下注射低分子肝素,2次/日
病因治疗:GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘,血管周围淋巴细胞浸润,为最常见的形式;一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应,揭示对轴索抗原的免疫攻击。
血浆交换
血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes’scale 提高1级所需时间,1~6月后Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访,肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
每次交换血浆量一般40ml/kg
PE组病人疾病复发率高于对照组,PE治疗几周内应仔细观察病情变化
亚组分析:
PE的有效性不受年龄影响
发病7天内接受 PE将更有效,发病30天接受PE仍将受益
病情严重程度(0~2级):2次PE; (3~6级):4次PE;重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异
血浆交换液:应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆(有效性相似,但易于疾病传播)
脑脊液滤过法
在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高,如:TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体,补体激活产物C3a C5a,五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等,它们通过血-脑脊液屏障,造成神经损害。
通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子,应当理论上有效。