格林巴利综合征讲义 PPT课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy)
AIDP
 称吉兰—巴雷综合征
又称格林-巴利综合征(Guillain Barre Syndrome GBS)
概念
GBS是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性,迟缓性瘫痪的自身免疫性疾病.
概述
1859年----法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”;
1892年----美国学者Osler具体描述与我们现在认识相似的病例;
1916年----Guillain, Barre和 Strohl,指出脑脊液蛋白—-Barre-Strohl syndrome.
1919年----Bradford等报道本病与感染有关,命名急性感染性多发性神经炎
1955年----Waksman等首先完成实验变态反应性神经炎(EAN)模型,指出病理改变为脱髓鞘.
1969年----Asbury指出脊神经根和周围神经干,有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘.
此后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP ) 被广泛使用,把GBS定位在AIDP.
概述
1960年---国内外报道以轴突损害为主的急性瘫痪病例,临床试验表现与GBS相同,病因与免疫有关.
1986年---Feasby, 命名为轴突型GBS.
1993年---Dyck, 称之为GBS轴突变异型.
1996年---Asbury , GBS的急性运动轴突型神经病
Acute motor axonal neuropathy, AMAN
Acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN
将AIDP 命名为GBS经典型.
流行病学
年发病率: ~.
(国外0,6~,)
男性略多于女性;
各年龄组均可发病.
欧美----16~25岁, 45~60岁高峰;
我国----儿童和青壮年多见.
发病季节:
北美和欧洲不明显
亚洲及墨西哥以夏秋季多见.
病因
病因尚未完全阐明。
一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。
病因
外在致病因素:
前躯感染病原体:
空肠弯曲菌(Campylobactor jeiumi, Cj) 80%,
巨细胞病毒,
EB病毒,
肺炎支原体,
乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病.
免疫遗传学因素:
目前尚无公认的GBS易感基因被发现.
发病机制
本病是由细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫疾病.
分子模拟学说:
致病因子机体组织
抗原抗原
抗体
病理
病变主要在脊神经和颅神经,主要在前根、肢带神经丛和近端神经干,也可类及后根、自主神经和远端神经。
神经根发生明显水肿,呈节段性脱髓鞘改变,轴突扭曲,粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润,神经节细胞出现逆行性改变,雪旺氏细胞明显增生。
脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。
Guillain-Barre syndrome
Focal demyelination in acute GBS.