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系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
累及多系统、多脏器
一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性发作交替为特点
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本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
在世界上,我国患病率偏高,%,%
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病因
一、遗传
SLE患者的近亲发病率为5%-12%;同卵孪生的发病率为24%- 57%,而异卵孪生则为3%-9%;
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SLE是个多基因病
多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病
基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性
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二、性激素
多见于育龄妇女,妊娠可诱发SLE。
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三、环境
1. 感染有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关。迄今为止,尚未证实任何病原体与SLE的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子,促发了SLE的发生。
2. 日光约40%的SLE患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
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、口红等有机化合物,均被疑为可诱发SLE。
4. 药物四环素和磺***类可增加SLE的光敏感性。
5. 生物因素某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
6. 社会和心理压力。
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发病机制及免疫异常
发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下,机体丧失了正常的免疫耐受性,B细胞活化,通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
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临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;
也有一些病人一开始就累及多个系统,甚至一起病就表现出狼疮危象,危及生命。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
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