特殊类型心肌病.ppt

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1995年WHO在原有1980年的分类基础上将心肌病分为DCM、HCM、RCM、ARVC/ARVD和未分类心肌病(unclassifiedcardiomyopathies)
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随着心脏分子遗传学的迅速进展及对心肌疾病发病机制认识的深入,传统的心肌病分类法已显示出很多缺陷。
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2006年AHA心肌病定义、分型
定义由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质的心肌疾病;包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常;通常表现为心室肥厚或扩张,但也可以正常;可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。
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分型 按照疾病累及的器官不同分为原发型和继发型心肌病。
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原发型心肌病 病变仅局限在心肌。按遗传因素占致病原因的程度又分为以下3种。
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1遗传型心肌病其主要病因为遗传因素,包括HCM、ARVC/ARVD、LVNC、原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病(家族性Lenegre病)、线粒体疾病和离子通道病(LQTS、SQTS、BrS、CPVT)。
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2混合性心肌病 主要是非遗传因素引起,包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。
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3获得型心肌病 包括炎性反应性心肌病、应激性心肌病(Tako-Tsubo)、围生期心肌病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。
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继发型心肌病 指心肌病变是全身多器官疾病一部分,常见病因如下:
(1)浸润性疾病:如心肌淀粉样变性、高雪病;(2)蓄积性疾病:如血色素沉着病、尼曼匹克病;(3)中毒性疾病:如药物、重金属中毒;(4)心内膜疾病:如心内膜纤维化、吕佛心内膜炎;(5)炎症性疾病:如心肌肉瘤样病;(6)内分泌系统疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退;
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